Primární biliární cholangitida (PBC) je chronické, imunologicky podmíněné jaterní onemocnění, které ve svém dlouhodobém průběhu vede k destrukci malých žlučovodů, cholestáze, fibróze a cirhóze jater s jaterním selháním. PBC postihuje ve více než 90 % ženy středního věku, většina pacientů je nyní diagnostikována v asymptomatickém stadiu. Diagnóza onemocnění je obvykle stanovena na základě kombinace laboratorních vyšetření, elevace sérové ALP nad 1,5násobek normy trvající déle než 6 měsíců a přítomnosti AMA protilátek v titru 1: 40 nebo vyšším. Typický histologický nález potvrzuje diagnózu, stadium jaterního onemocnění je však nyní možné určit i pomocí neinvazivních metod. Kyselina ursodeoxycholová je v současné době léčbou první volby, v případě intolerance nebo nedostatečné odpovědi na léčbu je možné zahájit léčbu elafibranorem, duálním agonistou PPAR a/d. Transplantace jater je indikována u pacientů s PBC, kteří dospěli do stadia jaterního selhání i přes podávanou medikamentózní léčbu.

Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic, autoimmune disorder of the liver. In its long-term course, it leads to small bile ducts destruction, cholestasis, liver fibrosis, cirrhosis and chronic liver failure. PBC is much common in women, especially of middle age. Most patients are diagnosed in an asymptomatic stage. The diagnosis is based on the combination of laboratory assessments, alkaline phosphatase elevation of more than 1,5 ULN for more than 6 months, and AMA antibodies in a titre 1: 40 or higher. The typical histological finding confirms the diagnosis, but the stage of liver disease may be determined based on the non-invasive liver stiffness measurement. Ursodeoxycholic acid represents nowadays standard-of-care in PBC patients, followed by elafibranor in intolerant patients or in non-responders. Liver transplantation is indicated in those with liver failure in whom conservative therapy failed.

• Klíčová slova
• Elafibranor,
• MeSH
• biliární cirhóza * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• chalkonoidy farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• PPAR alfa farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• PPAR delta farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• propionáty farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• transplantace jater MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• MASLD,
• MeSH
• jaterní testy metody   MeSH
• játra metabolismus   patologie   MeSH
• kazuistiky jako téma MeSH
• kyselina ursodeoxycholová farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nealkoholová steatóza jater * farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• ztučnělá játra diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl: Cílem práce je shrnout aktuální vědecké informace se zaměřením na dia gnostiku, management a léčbu těhotenské intrahepatální cholestázy dle dostupné literatury. Metodika: Literární zdroje byly vyhledávány pomocí databáze Web of Science, Scopus, Pubmed/Medline. Závěr: Pro dia gnostiku těhotenské intrahepatální cholestázy, ale i správný management se jeví jako zcela zásadní hodnota žlučových kyselin z postprandiálního vyšetření séra těhotné. Postprandiální odběr umožňuje s vyšší pravděpodobností identifikaci pacientek s významně zvýšenou hladinou žlučových kyselin. Hodnoty žlučových kyselin > 100 μmol/l jsou zejména ve III. trimestru spojeny se signifikantním rizikem závažných komplikací, především intrauterinním úmrtím plodu. Kyselina ursodeoxycholová, léčivo první volby, dle dostupných dat nezlepšuje perinatální výsledky a má minimální efekt na pocit svědění u pacientek. Paušální podávání kyseliny ursodeoxycholové v léčbě těhotenské intrahepatální cholestázy je kontroverzní.

Objective: The aim of this work is to summarize current scientific information focusing on the diagnosis, management, and treatment of intrahepatic cholestasis in pregnancy according to available literature. Methodology: Literature sources were searched using the Web of Science, Scopus, and PubMed/Medline databases. Conclusion: For the diagnosis and proper management of intrahepatic cholestasis of pregnancy, the postprandial serum bile acid value of the pregnant woman is crucial. Postprandial testing allows for a higher likelihood of identifying patients with significantly elevated bile acid levels. Bile acid values above 100 μmol/l, especially in the 3rd trimester, are associated with a significant risk of severe complications, particularly intrauterine fetal death. Ursodeoxycholic acid, the first-line treatment, according to available data, does not improve perinatal outcomes and has minimal effect on the sensation of itching in patients. The routine administration of ursodeoxycholic acid in the treatment of intrahepatic cholestasis of pregnancy is controversial.

• MeSH
• intrahepatální cholestáza * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• komplikace těhotenství klasifikace   krev   metabolismus   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• pruritus etiologie   MeSH
• těhotné ženy * MeSH
• žlučové kyseliny a soli analýza   krev   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• enzymy analýza   MeSH
• gama-glutamyltransferasa analýza   MeSH
• jaterní testy MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• metabolický syndrom * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• nemoci jater * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

• MeSH
• cvičení MeSH
• dietoterapie MeSH
• jaterní cirhóza diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nealkoholová steatóza jater * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• probiotika aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• střevní mikroflóra MeSH
• žlučové kyseliny a soli metabolismus   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

In the literature on the safety of ursodeoxycholic acid (UDCA) during breastfeeding, insufficient data has been reported to date. Thus, the aim of our study was to analyze bile acid (BA) concentrations in breast milk in a cohort of patients, treated with UDCA, and with various cholestatic liver diseases. The study was carried out on a cohort of 20 patients with various cholestatic diseases. All the patients were treated with UDCA (500-1500 mg daily). Concentrations of BA, sampled on day 3 after delivery were analyzed using the GS-MS technique, and then compared to untreated women. Total BA concentrations in the breast milk of the UDCA-treated patients were equal to those of the untreated women controls (3.2 ± 1 vs. 3.2 ± 0.2 μmol/L, respectively). The UDCA concentrations in breast milk remained negligible in UDCA-treated patients (0.69 μmol/L), and in any event did not contribute to the newborn BA pool. No apparent side-effects of the maternal UDCA treatment were observed in any newborn infant, and no deterioration in postnatal development was observed during the routine 1-year follow-ups. Therapeutic administration of UDCA during lactation is safe for breastfed babies since UDCA only gets into breast milk in negligible amounts. UDCA treatment should be allowed and included into the guidelines for the therapy of cholestatic diseases in breastfeeding mothers.

• MeSH
• cholestáza * farmakoterapie   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová * farmakologie   MeSH
• laktace MeSH
• lidé MeSH
• mateřské mléko MeSH
• novorozenec MeSH
• žlučové kyseliny a soli terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• biliární cirhóza * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• kyselina chenodeoxycholová farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

• MeSH
• alkalická fosfatasa fyziologie   MeSH
• enzymy * fyziologie   MeSH
• gama-glutamyltransferasa fyziologie   MeSH
• játra * enzymologie   patofyziologie   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• nealkoholová steatóza jater enzymologie   patofyziologie   MeSH
• nemoci jater diagnóza   enzymologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

• Klíčová slova
• kyselina obeticholová,
• MeSH
• biliární cirhóza * chirurgie   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• kyselina cholová * terapeutické užití   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• transplantace jater MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

BACKGROUND: Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic autoimmune cholestatic liver disease characterized by progressive destruction of the intrahepatic bile ducts, followed by fibrous substitution of the ducts and potential evolution in cirrhosis. The geographical disparity in the prevalence of PBC suggests a possible role of environmental factors in developing the disease. We analyzed two groups of patients with different geographical prevalence. METHODS: This study concerned the analysis of 14 Caucasian patients in two groups: ten patients enrolled in the Digestive Diseases Unit, University of Catanzaro (Italy), and four patients enrolled in the Department of Hepatology, University Hospital Kràlovskè Vinohrady of Prague (Czech Republic). The statistical analysis was performed using the software IBM SPSS (v. 20, Windows). RESULTS: The Italian group showed a statistically significant difference in the total bilirubin values at diagnosis and during the last control (0.74±0.267 vs. 0.56±0.246; p-value: 0.013). Moreover, the comparison between the two groups showed a statistically significant difference in the serum albumin values at the time of the last control (4.6±0.231 vs. 4.15±0.532; p-value: 0.048). CONCLUSION: Our data indicate an effective difference in the onset and clinical presentation between our two groups. More epidemiologic, prospective, and multicenter research projects are warranted to advance PBC knowledge in Europe.

• MeSH
• biliární cirhóza * diagnóza   epidemiologie   MeSH
• bilirubin MeSH
• kyselina ursodeoxycholová MeSH
• lidé MeSH
• prospektivní studie MeSH
• sérový albumin MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH