Fetomatemální aloimunní trombocytopenie je syndrom, při kterém je ohrožen plod či novorozenec krvácením, zejména intrakraniálním. Příčinou trombocytopenie je protilátka IgG třídy, vytvořená u matky na základě patemální inkompatibility. Za poslední 3 roky imunohematologického vyšetřování novorozenecké trombocytopenie byla v 18 případech prokázána aloimunní příčina, a tím potvrzena diagnóza fetomatemální aloimunní trombocytopenie. Za dobu vyšetřování novorozenecké trombocytopenie byly zachyceny již 2 ženy, které čekaly narození druhého dítěte, ohroženého trombocytopenií. Ve více jak polovině případů byla příčinou anti-HPA-la protilátka. Bylo doporučeno a v praxi ověřeno schéma vyšetření novorozenecké trombocytopenie, kde hraje významnou úlohu určení HPA genotypu matky a otce dítěte: lze předpovědět míru ohrožení fétu v další graviditě. Pro zajištění novorozenců, event, fétů, ohrožených intrakraniálním krvácením podáním vhodného trombocytového transfuzního přípravku byla vybudována databáze dárců krve s určeným HPA genotypem, čítající nyní zhruba 350 dárců. Zatím bylo možné prakticky využít těchto dárců ve 3 případech, z toho jedenkrát byl podán trombocytový transfuzní přípravek HPA-lbb intrauterinně.

Foetomatemal alloimmune thrombocytopenia is a syndrome where the foetus or neonate runs the risk of haemorrhage, in particular intracranial haemorrhage. The cause of thrombocytopenia is an antibody of class IgG formed in the mother due to paternal incompatibility. During the last three years of immunohaematological investigation of neonatal thrombocytopenia in 18 cases an alloimmune cause was proved and thus the diagnosis of foetomatemal alloimmune thrombocytopenia was confirmed. During the investigation period already two women were found who expected their second child running the risk of thrombocytopenia. In more than half the cases the cause was anti-HPA-la antibody. The authors recommended and tested in practice a pattern for examination of neonatal thrombocytopenia where an important part is played by assessment of the HPA genotype of the child's mother and father: it is possible to predict the level of foetal risk during a subsequent pregnancy. To protect neonates or foetuses running the risk of intracranial haemorrhage by administration of a suitable thrombocytic transfusion preparation a panel of donors with an assessed HPA genotype was assembled, comprising some 350 donors. So far these donors were used in three instances. In one case the thrombocyte transfusion preparation HPA-1bb was administered by the intrauterine rute.

Ústav hematologie a krevní transfuze Praha

Foetomaternal alloimmune thrombocytopenia - evaluation of diagnostic and therapeutic possibilities

Fetomaternální aloimunní trombocytopenie - zhodnocení diagnostických a terapeutických možností = Foetomaternal alloimmune thrombocytopenia - evaluation of diagnostic and therapeutic possibilities /

Lit: 15

Souhrn: eng