Lipomatózní hamariomy patrí mezi vzácné poruchy centrálního nervového systému. Naše sdělení předkládá dvě pozorování této afekce v interhemisferické lokalizaci a v kombinaci s úplnou agenezí corpus callosum, avšak s rozdílnou histologickou stavbou. U prvního pacienta působil intraKraniahií útvar nezvladatehiou epilepsii, byl z části resekován a ověřen bioptickým vyšetřením. Mikroskopická struktura odpovídala zralé cévnaté tukové tkáni s četnými kalcifikacemi. Druhý případ byl náhodným nálezem pri pitvě, mikroskopicky se kromě tukové tkáně vyskytovala ložiska hemopoezy a struktury lamelami kosti. V obou pripadech bylo nápadné neostré ohraničení vazivového pouzdra od okolní mozkové tkáně a souvislost hamartomu s měkkými plenami mozku. Diskusí recentních poznatků o vývoji obalů centrálního nervstva a mozkových komisur je vysvětlen původ tohoto onemocnění v porušené resorpci embryonální meninx primitiva. Tato porucha je příčinou i dalších vývojových aberací mozku, které jsou často nalézány ve spojitosti s lipomatózním hamartomem. Původ z primitivní meninx, která je derivátem jednak mezenchymu, jednak neuroektodermu, dobře vysvětluje i rozdílnou mikroskopickou stavbu hamartomů.

Lipomatous hamartomas are rare disorders affecting the central nervous system. In our report, two observations of this disorder are presented. Both are interhemispheric in location and are associated with a complete agenesis of the corpus callosum, while having different histological structures. In our first patient, the intracranial formation caused refractory seizures, was partially surgically removed, and a biopsy was performed. Light microscopic examination disclosed the presence of a highly vascularized mature adipose tissue with numerous calcifications. The second case was an incidental finding at autopsy. Microscopically, we found adipose tissue together with numerous foci of hemopoiesis and structures of lamelar bone. In both cases, the indistinct demarcation of the collagenous capsule from the surrounding brain tissue and the continuity of the hamartoma with the leptomeninges were striking. In recent findmgs about the development of menmges and brain commissures, the origin of this disorder is explained as a defective resorption of the embryonic meninx primitiva. This disorder men causes other developmental aberrations of the brain, which are often found in association. The varying microscopic pattern of these disorders can also be satisfactorily explained by their origin in the primitive meninx, which is formed from both mesenchyme and neuroectoderm.

Ústav patologické anatomie 2 LF UK a FN v Motole Praha

Lipomatous hamartomas of brain - malformation of the subarachnoid space

Lipomatózní hamartomy mozku - malformace subarachnoidálního prostoru = Lipomatous hamartomas of brain - malformation of the subarachnoid space /

Lit: 24

Souhrn: eng