V rámci lymfómovej klasifikácie podľa SZO je primárny mediastinálny (týmusový) veľkobunkový B-lymfóm (PMVBL) považovaný za podtyp difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DVBL) s typickou klinickou prezentáciou. V súbore 15 biopticky verifikovaných prípadov PMVBL boli analyzované črty jeho morfológie vo vzťahu k variabilite bunkového obrazu. Väčšina prípadov (n=12) vykazovala blastický pleomorfný obraz, ktorý pripomínal morfológiou nádorových buniek polymorfný centroblastóm Kielskej klasifikácie. V časti z nich (n=5) mali nádorové bunky súčasne svetlobunkový až lakunárny vzhľad, zatiaľ čo črty výraznej anaplázie boli zriedkavé (1 z 12). V ostatných prípadoch (n=3) bol prítomný monotónny moiíolncfiVkv obraz zložený z menších uniformných blastov s monocytoidnými črtami cytoplazmy. Pri známej genotypickej variabilite nádorov typu difúzneho veľkobunkového B-lymfómu nie je jasný vzťah tohoto parametra k opísaným morfologickým variantom PMVBL, aj keď expresia monotypického c-Ig identifikovaná v časti prípadov by podporovala postfolikulový pôvod nádorových elementov PMVBL. Pri uvedenej morfologickej variabilite a neznalosti klinických dát sa odporúča nádor klasifikovať ako typ DVBL a podporiť jeho zaradenie do klinického subtypu PMVBL len pri definovanej klinickej prezentácii a priebehu ochorenia.

In the WHO lymphoma classification, primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma (PMVBL) is defined as a subtype of diffuse large B-ceU lymphoma (DLBCL) showing typical clinical manifestation. The patterns related to variability of tumor cell morphology were analyzed in the setting of 15 bioptically verified PMVBL cases. In the majority of the cases (n=12), the tumor showed pleomorphic blastic morphology with individual cell patterns resembling those of polymorphic centroblastoma of the Kiel classification. In addition, some of the cases had clear-cell and/or lacunar appearance (5/12), while distinctive anaplastic appearance was rare (1/12). Other cases (n=3) showed a monotonous morphology of uniform smaller-sized blasts with monocytoidlike cytoplasm. The described morphologic variants of PMVBL might be related to the known genotypic variability of DLBCL, although monotypie c-Ig expression verified in some of the cases would support post-follicular stage of the tumor cell development. In the absence of clinical data and within the described morphologic variability, it is recommended to prefer a diagnosis of DLBCL and to include the tumor into a clinically defined subtype of PMVBL only in cases with well defined and typical clinical presentation and progression of the disease.

Ústav patologickej anatómie a Konzultačné centrum bioptickej diagnostiky ochorení krvotvorby Jesseniovej LF Univ Kom a Martinskej fakultnej nemocnice Martin

Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma: clinically defined lymphoma type and its morphologic variants

Primárny mediastinálny (týmusový) veľkobunkový B-lymfóm: klinicky definovaný typ nádoru a jeho morfologické varianty = Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma: clinically defined lymphoma type and its morphologic variants /

Lit: 26

Souhrn: eng