Syringomyelic je progresivní chronické degenerativní onemocnění míchy, charakterizované v počátečních stadiích segmentální disociovanou poruchou čití, slabostí a atrofií svalů ruky či paže. Patologiekým podkladem je dutina v centrální části míchy. Stanovení diagnózy je v současné době snadné pomocí MRI, která zobrazí přesné anatomické detaily. Nevypovídá však o funkci míšní. Elektrofyziologické metody umožní přesné stanovení dysfunkce jednotlivých míšních drah a míšní šedi. V našem souboru 10 nemocných se syringomyelií (7 žen, 3 muži, ve věku 17-69 let, průměr 44 let) jsme vyšetřili EMG, somatosenzorické a motorické evokované potenciály a periodu útlumu při stimulaci smíšeného nervu a kožních aferentních vláken. MRI ukázalo u všech nemocných syringomyelickou dutinu v oblasti cervikální, 6 z nich mělo dutinu i v oblasti hrudní a 1 v oblasti bulbární. Šest osob mělo Chiariho malformaci. V klinickém obraze dominovala u většiny osob jednostranná porucha vnímání tepla a chladu a bolesti, jedna osoba byla asymptomatická. U 9 nemocných bylo přítomno abnormální zkrácení nebo absence kožní periody útlumu na postižené straně. Snížení amplitudy cervikální SEP NI3 bylo zjištěno U 4 osob, u jednoho pacienta byla absence N13. Tři osoby měly lehce abnormální centrální motorický kondukční čas a u 2 osob byl zjištěn chronický neurogenní EMG nález na postižené konče¬ tině. Nejvíce abnormálních nálezů bylo zjištěno pomocí vyšetření kožní periody útlumu (9 osob z 10), a to na straně poruchy termického a algického čití. Velmi často byla zjištěna abnormálně nízká voltáž spinální SEP N13, svědčící pro porušenou funkci šedé hmoty míšní v oblasti zadních rohů. Porucha kortikospinální dráhy a dysfunkce motoneuronů v předních rozích míšních byla detekována nejméně často a souvisela s výraznější progresí onemocnění.

Syringomyelia is a progressive chronic degenerative spinal disorder characterized by segmental dissociation of pain and thermal sensation, atrophy of hand muscles and gait disturbances. MRI defines the anatomy of the spinal cord. Electrophysiological methods can assess functions of the spinal cord in details. We studied electromyography and neurography, somatosensory and motor evoked potentials (SEPs andMEPs), cutaneous and mixed nerve silent periods (CSPs, MNSPs) in ten patients with cervical syringomyelia documented by magnetic resonance imaging. Six patients had thoracic syringomyelia. one subject had syringobulbia. Six patients presented Chiari malformation type I. On clinical exami¬ nation all subjects but one presented with dissociated loss of pain and temperature sensation. In nine patients, CSP and later part of MNSP were abolished or shortened on their affected side. The cervical SEP response N13 was of abnormally low amplitude in four patients on their affected sides, one patient had absence of N13. The central motor conduction time was abnormally prolonged in three patients. A chronic neurogenic EMG pattern was observed in two patients on their affected upper extremities. Absence (and/or shortening) of CSP and MNSP were the most sensitive parameter of spinal cord dysfunction in cervical syringomyelia. The cervical SEP response N13 was a reliable parameter of gray matter dysfunction. Impairment of the corticospinal tract was less frequently observed in syringomyelia and correlated with progression of the disease.

Neurologické oddělení Nemocnice Na Homolce Praha

Electrophysiological findings in cervical syringomyelia

Elektrofyziologická diagnostika míšních dysfunkcí u syringomyelie = Electrophysiological findings in cervical syringomyelia /

Electrophysiological findings in cervical syringomyelia /

Lit: 20

Souhrn: eng

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc03002550

003      

CZ-PrNML

005      

20150904120215.0

008      

030100s2002 xr u cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Štětkářová, Ivana, $d 1963- $4 aut $7 xx0030376

245    10

$a Elektrofyziologická diagnostika míšních dysfunkcí u syringomyelie = $b Electrophysiological findings in cervical syringomyelia / $c I. Štětkářová, J. Chrobok

246    11

$a Electrophysiological findings in cervical syringomyelia

314    __

$a Neurologické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha 5, CZ

504    __

$a Lit: 20

504    __

$a Souhrn: eng

520    3_

$a Syringomyelic je progresivní chronické degenerativní onemocnění míchy, charakterizované v počátečních stadiích segmentální disociovanou poruchou čití, slabostí a atrofií svalů ruky či paže. Patologiekým podkladem je dutina v centrální části míchy. Stanovení diagnózy je v současné době snadné pomocí MRI, která zobrazí přesné anatomické detaily. Nevypovídá však o funkci míšní. Elektrofyziologické metody umožní přesné stanovení dysfunkce jednotlivých míšních drah a míšní šedi. V našem souboru 10 nemocných se syringomyelií (7 žen, 3 muži, ve věku 17-69 let, průměr 44 let) jsme vyšetřili EMG, somatosenzorické a motorické evokované potenciály a periodu útlumu při stimulaci smíšeného nervu a kožních aferentních vláken. MRI ukázalo u všech nemocných syringomyelickou dutinu v oblasti cervikální, 6 z nich mělo dutinu i v oblasti hrudní a 1 v oblasti bulbární. Šest osob mělo Chiariho malformaci. V klinickém obraze dominovala u většiny osob jednostranná porucha vnímání tepla a chladu a bolesti, jedna osoba byla asymptomatická. U 9 nemocných bylo přítomno abnormální zkrácení nebo absence kožní periody útlumu na postižené straně. Snížení amplitudy cervikální SEP NI3 bylo zjištěno U 4 osob, u jednoho pacienta byla absence N13. Tři osoby měly lehce abnormální centrální motorický kondukční čas a u 2 osob byl zjištěn chronický neurogenní EMG nález na postižené konče¬ tině. Nejvíce abnormálních nálezů bylo zjištěno pomocí vyšetření kožní periody útlumu (9 osob z 10), a to na straně poruchy termického a algického čití. Velmi často byla zjištěna abnormálně nízká voltáž spinální SEP N13, svědčící pro porušenou funkci šedé hmoty míšní v oblasti zadních rohů. Porucha kortikospinální dráhy a dysfunkce motoneuronů v předních rozích míšních byla detekována nejméně často a souvisela s výraznější progresí onemocnění.

520    9_

$a Syringomyelia is a progressive chronic degenerative spinal disorder characterized by segmental dissociation of pain and thermal sensation, atrophy of hand muscles and gait disturbances. MRI defines the anatomy of the spinal cord. Electrophysiological methods can assess functions of the spinal cord in details. We studied electromyography and neurography, somatosensory and motor evoked potentials (SEPs andMEPs), cutaneous and mixed nerve silent periods (CSPs, MNSPs) in ten patients with cervical syringomyelia documented by magnetic resonance imaging. Six patients had thoracic syringomyelia. one subject had syringobulbia. Six patients presented Chiari malformation type I. On clinical exami¬ nation all subjects but one presented with dissociated loss of pain and temperature sensation. In nine patients, CSP and later part of MNSP were abolished or shortened on their affected side. The cervical SEP response N13 was of abnormally low amplitude in four patients on their affected sides, one patient had absence of N13. The central motor conduction time was abnormally prolonged in three patients. A chronic neurogenic EMG pattern was observed in two patients on their affected upper extremities. Absence (and/or shortening) of CSP and MNSP were the most sensitive parameter of spinal cord dysfunction in cervical syringomyelia. The cervical SEP response N13 was a reliable parameter of gray matter dysfunction. Impairment of the corticospinal tract was less frequently observed in syringomyelia and correlated with progression of the disease.

650    _2

$a syringomyelie $x DIAGNÓZA $7 D013595

650    _2

$a magnetická rezonanční tomografie $x METODY $x VYUŽITÍ $7 D008279

650    _2

$a somatosenzorické evokované potenciály $x FYZIOLOGIE $7 D005073

650    _2

$a motorické evokované potenciály $x FYZIOLOGIE $7 D019054

650    _2

$a elektrofyziologie $x METODY $7 D004594

650    _2

$a lidé $7 D006801

700    1_

$a Chrobok, Jiří $7 xx0121590

773    0_

$w MED00010979 $t Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie $g Roč. 65/98, č. 6 (2002), s. 379-385 $x 1210-7859

910    __

$a ABA008 $b A 4085 $c 616 $y 0 $z 0

990    __

$a 20030304 $b ABA008

991    __

$a 20150904120336 $b ABA008

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2002 $b Roč. 65/98 $c č. 6 $d s. 379-385 $i 1210-7859 $m Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie $x MED00010979

LZP    __

$b přidání abstraktu