Syndrom opsoklonus-myoklonus je raritní, akutně až subakutně se rozvíjející neurologické postižení. Manifestuje se v dětském i dospělém věku rychlými, mimovolními, nekonjugovanými očními pohyby (opsoklonem), myoklonickými záškuby končetin a trupu v kombinaci s další symptomatikou (zejména ataxií, tremorem, dysartrii a psychickými poruchami). Může být projevem nádorového onemocnění. vznikat na infekčním podkladě nebo v menšině případů být idiopatickým. Patogeneze není uspokojivě vysvětlena, ale nesporná je spoluúčast imunitních dějů. Jako ilustrativní případ uvádíme Slletou ženu S nevýznamnou rodinnou a osobní anamnézou. První příznaky onemocnění se objevily při vyklízení zatopeného domu po povodních, a to desetidenní celkovou slabostí, nauzeou a vomitem bez doprovodu febrilií K těmto obtížím se přidalo kymácení hlavy a nestabilita při chůzi. V objektivním nálezu byl přítomen opsoklonus, dysartrie, myoklonické záškuby horních i dolních končetin klidově-statického rázu, více vpravo. Vsedě byly pozorovatelné záškuby celého těla s maximem v oblasti šíje. V mozkomíšním moku byla nalezena mírná cytoproteinová asociace. Pouze v séru byly nalezeny protilátky proti coxsackie viru typu B3. Při prvním vyšetření zjištěna pozitivita IgM borreliových protilátek, další vyšetření ji však již neprokázaly. Pacientka byla přeléčena kombinací antibiotik a kortikoidů. Výraznou symptomatickou úlevu od myoklonu přinesl klonazepam. Během tří měsíců došlo k výraznému ústupu obtíží a léčbu bylo možno postupně vysadit.

The opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare, acutely or subacutely developing neurological affection. It manifests in childhood as well as adulthood through fast, involuntary, unconjugated eye movements (opsoclonus), myoclonic twitches of the limbs and trunk in combination with other symptoms (especially ataxia, tremor, dysarthria and psychic changes). It can represent a manifestation of a neoplastic disease, arise on an infectious basis or, in a minority of cases, be idiopathic. The pathogenesis is not satisfactorily explained but the participation of immune response is undeniable. As an illustrative case, we present a 31-year old woman with insignificant family and medical history. The first symptoms of the disease manifested themselves when cleaning up a flooded house, through ten-day general weakness, nausea and vomiting without temperature. Additionally, head bobbing and gait instability appeared. The neurologic examination revealed opsoclonus, dysarthria, myoclonic twitches of upper and lower extremities of the resting-static type, more pronounced on the right. When sitting, twitches of the whole body could be seen, with maximum in the neck. Cerebrospinal fluid showed mild cell-protein association. Only in the serum, coxsackie virus type B antibodies were found. At the time of the first examination, IgM anti-borrelia antibodies were positive, but were not detected at the subsequent examinations. The patient was treated with a combination of antibiotics and corticoids. Clonazepam brought a marked symptomatic relief of the myoclonus. During three months, symptoms significantly subsided and treatment could be gradually stopped.

Neurologická klinika 1 LF UK Praha

Opsoclonus-myoclonus syndrome: review and case report

Syndrom opsoklonus-myoklonus: přehled a kazuistika = Opsoclonus-myoclonus syndrome: review and case report /

Literatura

Souhrn: eng