Nemoc (demence) s argyrofilními zrny (AgD) patří mezi neurodegenerativní onemocnění spojená s hromaděním patologické hyperfosforylované formy tau proteinu. Klinicky se obvykle projevuje jako demence v pozdním séniu a její diagnostika je do současné doby možná pouze posmrtným neu- ropatologickým vyšetřením mozkové tkáně. Neuropatologické vyšetření mozkové tkáně 83letého muže a 91leté ženy s klinicky diagnostikovanou demencí bez bližší specifikace bylo doplněno im- pregnací solemi stříbra a imunohistochemickým průkazem tau proteinu monoklonálními protilát- kami proti jeho hyperfosforylované formě. Morfologický obraz AgD je charakterizován přítomnos- tí početných argyrofilních zrn v neuropilu a specifickými perinukleárními inkluzemi v subkorti- kálních oligodendrogliích v oblasti spánkových laloků. V obou vyšetřovaných případech byla spl- něna diagnostická kritéria definitivní AgD. Jedná se o první popis tohoto dle literárních údajů re- lativně častého neurodegenerativního onemocnění v České republice.

Argyrophilic grain disease (AgD) is a relatively newly described neurodegenerative disease with late-onset dementia. Morphologically it is characterized by the presence of abundant spindle- shaped argyrophilic grains (ArG) in neuronal processes and coiled bodies in oligodendrocytes. ArG consist of abnormally hyperphosphorylated form of tau protein. AgD is a substrate of at least 5% of all dementia cases with increasing incidence in the old age. Here we report the cases of a 91-year- old woman and an 83-year-old man clinically diagnosed with dementia. Neuropathological, histochemical and immunohistochemical examination of the brain tissue show the changes to be compatible with a definite diagnosis of AgD. This is the first description of two cases of AgD in the Czech Republic.

Oddělení patologie FTNsP Praha

Lit. 33