Je popisován případ 321eté pacientky přijaté původně pro teplotu, zánět nosohltanu, ikterus a dyspepsii s podezřením na virovou hepatitidu nebo infekční mononukleózu. Po vyhodnocení výsledků laboratorního vyšetření vykazujícího známky mikroangiopatické hemolytické anemie a počínající ledvinové nedostatečnosti, byla stanovena diagnóza hemolytickoremického syndromu a zahájena léčba výměnnými plazmaferézami se substitucí čerstvou zmraženou plazmou v intervalech 24 hodin se současným podáním kortikoidů. Celkem bylo provedeno 8 výměnných plazmaferéz, z tohoto počtu 7 v intervalu 24 hodin a poslední s odstupem 4 dnů. Během této doby došlo k úpravě počtu trombocytů, zástavě pokračující hemolýzy a úpravě ledvinových funkcí. Vyšetřením hladiny metaloproteázy ADAMTS 13 byla diferenciálně diagnosticky vyloučena trombotická trombocytopenická purpura. Současně dostupnými vyšetřovacími metodami nebylo možno jednoznačně určit, zda se jedná o relaps vrozeného onemocnění na základě genetické mutace, nebo o onemocnění související s předchozí krátkodobou infekcí dýchacích cest. Vzhledem k intervalu 25 let mezi onemocněním Gasserovým syndromem v anamnéze a současným onemocněním, je pravděpodobnější sekundární forma onemocnění při probíhajícím infektu.

In the article, the case of a young woman is described who was admitted to hospital with a fever, pharyngitis, jaundice and dyspepsia with suspected viral hepatitis or infectious mononucleosis. Blood analysis and biochemical analysis indicated signs of microangiopathic hemolytic anemia and the beginnings of renal failure. The diagnosis of hemolytic-uremic syndrome was determined and treatment by therapeutic plasma exchange was started. For substitution, fresh frozen plasma was used. The intervals between plasma exchanges were 24 hours. Corticoids were applied as well. Eight plasma exchanges were performed in total: 7 plasma exchanges were performed at 24 hour intervals and the eighth after four days. During this period the thrombocyte count reached a normál value, the hemolysis stopped and the renal functions returned to normal. Through examination of the ADAMTS 13 metaloprotease level, diagnosis of thrombotic thrombocy-topenic purpura was excluded. Using present-day diagnostic tests, it was not possible to determine if this condition could be interpreted as a relapse of the hereditary disease brought on through genetic mutation or as the secondary hemolytic-uremic syndrome related to respiratory infection. Because of the interval of 25 years between the first signs of illness in childhood (Gasseťs syndrome) and the present signs of disease, we assumed, that the secondary form of hemolytic-uremic syndrome related to respiratory infect was more likely.

Krevní centrum FNsP Ostrava

Successful cure of atypic hemolytic-uremic syndrome

Úspěšná aferetická léčba atypického hemolyticko-uremického syndromu = A successful cure of atypic hemolytic-uremic syndrome /

A successful cure of atypic hemolytic-uremic syndrome /

Lit. 15