Plicní arteriální hypertenze (PAH) je závažné onemocnění charakterizované progredující prekapilární plicní hypertenzí. V posledních dvou desetiletích došlo k významnému pokroku v poznání patofyziologie a léčby PAH. Endotelin-1 je nejsilnější endogenní vazokonstriktor s vlastnostmi mitogenními a prozánětlivými. Jeho klíčová role v patofyziologii PAH je nepochybná. Aktivovaný endoteliální systém lze u nemocných s PAH ovlivnit blokádou endotelinových receptorů ETA a ETB. Bosentan je duální antagonista receptorů pro endotelin. Jeho účinek je doložen u řady typů PAH. Bosentan je první registrovaný perorální přípravek pro léčbu PAH a je považován za lék volby u nemocných ve stadiu NYHA II a III. Sitaxsentan a ambrisentan jsou selektivní antagonisté endotelinového receptoru ETA. Otázka superiority účinku selektivní nebo duální blokády receptorů pro endotelin v léčbě PAH zůstává nevyřešena, neboť schází dostatečně rozsáhlá studie s placebem kontrolovaným podáním selektivních a duálních antagonistů.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a serious disease characterized by progressive precapillary pulmonary hypertension. Over the last two decades, substantial advances have been made in knowledge of the pathophysiology of PAH and its management. Endothelin-1, the most potent endogenous vasoconstrictor with mitogenic and antiinflammatory properties, is known to play a key role in the pathophysiology of PAH. The activated endothelial system in PAH patients can be controlled by ET A and ET B endothelin receptor blockade. Bosentan is a dual endothelin receptor antagonist. Its efficacy has been reported in PAH of various types. Bosentan is the first oral drug authorized for use in PAH treatment and is considered as the drug of choice in NYHA stages II and III. Sitaxsentan and ambrisentan are selective ET A endothelin receptor antagonists. The question of superiority of selective or dual endothelin receptor blockade in PAH management remains open, as a sufficiently extensive placebo controlled trial of selective versus dual endothelin receptor antagonists has not been carried out yet.

Centrum pro plicní hypertenzi 2 interní klinika VFN a 1 LF UK Praha

Endothelin receptor antagonists in the treatment of pulmonary arterial hypertension

Antagonisté receptorů pro endotelin v léčbě plicní arteriální hypertenze = Endothelin receptor antagonists in the treatment of pulmonary arterial hypertension /

Endothelin receptor antagonists in the treatment of pulmonary arterial hypertension /

Lit. 14