Idiopatická plicní fibróza (IPF) je vzácné a progredující onemocnění, které většinou končí fatálně. Jde o jednu z forem idiopatické intersticiální pneumonie. Pro IPF je charakteristické selhání alveolární reepitelizace, perzistence fibroblastů v plicní tkáni, nadměrná tvorba extracelulární matrix a z toho plynoucí porucha plicní architektoniky, která končívá respiračním selháním. Diagnostický histologický obraz u IPF se nazývá běžná intersticiální pneumonie (UIP). Provedli jsme analýzu všech 47 nemocných, u nichž byla IPF zjištěna, na Klinice nemocí plicních a tuberkulózy FN Brno v letech 2002 – 2005, s cílem ověřit prognostické faktory nemoci a osud našich pacientů s IPF. Bylo mezi nimi 28 mužů a 19 žen v mediánu věku 63 let. Histologicky byla IPF prokázána u 32 % pacientů. Medián doby od prvních příznaků do stanovení diagnózy byl 8 měsíců. Hodnocení efektu léčby ve dvou následujících návštěvách po 3 až 6 měsících od zahájení terapie ukázalo, že ke zlepšení došlo u 3 (9 %) pacientů, ke stabilizaci nemoci u 9 (26 %) pacientů a u 22 (65 %) bylo pozorováno selhání terapie a progrese nemoci. Zaznamenali jsme lepší léčebnou odpověď u pacientů s lymfocytózou (> 20 %) v tekutině z bronchoalveolární laváže. Zjistili jsme nesignifikantně lepší přežívání kuřáků a mladších nemocných. Mezi muži a ženami nebyl v přežívání rozdíl. Za dobu sledování zemřelo 9 nemocných. Mediánu celkového přežití ale zatím dosaženo nebylo.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar reepithelization, persistence of fibroblasts, excessive production of extracellular matrix and the resulting distortion of lung architecture ultimately leading to respiratory failure. The current consensus statements reserve the term IPF to refer to a specific clinical entity associated with the histopathological pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). Forty-seven consecutive patients with IPF diagnosed at the Department of Pulmonary Diseases and Tuberculosis, Masaryk University Hospital Brno, in the years 2002-2005 were studied to verify prognostic features and outcome of the disease. There were 28 males and 19 females with the median age of 63 years. IPF was biopsy-proven in 32 % of the patients. The median time from the initial symptoms to diagnosis was 8 months. Evaluation of the effect of treatment on two consecutive visits 3 and 6 months after therapy showed that the condition improved in 3 (9 %) patients, remained stable in 9 (26 %) and progressed due to therapy failure in 22 (65 %). Better treatment results were observed in patients with lymphocytosis (> 20 %) in bronchoalveolar lavage fluid. Non-significant better survival was found in smokers and younger patients. There was no gender difference in survival of the patients. Nine patients died, however, the median overall survival was not achieved during the 40-month follow-up.

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno

How prompt is diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis and how successful is its treatment?

Jak včasná je diagnostika idiopatické plicní fibrózy a jak úspěšná je její terapie? = How prompt is diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis and how successful is its treatment? /

Lit. 35