Nekrobiotický xantogranulom je vzácné chronické kožní destruktivní granulomatózní onemocnění, jehož výskyt je spojován se současnou přítomností monoklonální gamapatie. Výskyt léze může být spojen se subjektivními symptomy jako pálení, pocit napětí či bolest. Vzhledem ke vzácnosti onemocnění není známa optimální léčba. Přes částečné léčebné úspěchy se onemocnění často znovu objevuje. V práci popisujeme případ 87letého pacienta s touto vzácnou kožní komplikací. Nemocného jsme sledovali od jeho 76 let pro monoklonální gamapatii nejasného významu, dlouhodobě stabilní. V březnu roku 2008 se objevilo nebolestivé zduření na levém předloktí, histologický závěr zněl granulomatózní změny nejasné etiologie. V lednu roku 2009 se objevil nový zdravotní problém ? bolesti v oblasti pravé Achillovy šlachy. V průběhu několika měsíců se pak na bércích obou dolních končetin objevily bolestivé indurace s maximem v oblasti obou Achillových šlach. Histologické vyšetření biopsie ložiska bylo uzavřeno jako rozsáhlý nekrobiotický xantogranulom, nález byl stejný jako v biopsii útvaru na předloktí. Vzhledem k tomuto nálezu a zvažované léčbě byla provedena trepanobiopsie, kde bylo prokázáno 10? 15 % plazmocytů, diagnóza byla tedy přehodnocena na mnohočetný myelom. V rámci přešetření onemocnění bylo provedeno PET/ CT s nálezem četných kožních a podkožních infiltrátů s maximem na bércích se SUV až 10. Vzhledem k věku a komorbiditám jsme zvolili šetrnou perorální léčbu v kombinaci cyklofosfamid a prednison a vzhledem k vysoké míře patologicky aktivní tkáně byla provedena analgetická radioterapie na bolestivá ložiska v oblasti Achillových šlach. Efekt byl regrese ložisek a zejména úleva od bolestí. Bohužel po 1? 2 měsících od ukončení radioterapie se znovu bolestivost ložisek zhoršila. Laboratorně bylo dosaženo minimální odpovědi hodnocené dle poklesu monoklonálního imunoglobulinu, po 6 cyklech léčby však nedošlo k dalšímu poklesu, léčba byla tedy ukončena. Další léčba pacienta je svízelná vzhledem k jeho věku a komorbiditám, nyní má pouze symptomatickou léčbu.

Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno

Necrobiotic xanthogranuloma - a rare cutaneous complication in a patient with multiple myeloma

Histiocytóza z Langerhansových buněk a některá další vzácná hematologická onemocnění

Seminář, Praha, 21.5.2010

Lit.: 14