Prezentujeme prípad perineuriómu s neobvykle bohatou vaskularizáciou, ktorá spôsobila podobnosť s angiofibrómom. Šlo o dermálny/subkutánny tumor ľavého ramena u 58-ročného muža. Tumor mal rozmery 2,5 x 2 x 2 cm. Histologicky bol tvorený blandnými fibroblastoidnými bunkami usporiadanými zväčša nepravidelne, len s ojedinelým špirálovitým radením okolo ciev. Malé množstvo buniek malo bipolárne tenké výbežky. Cievy predstavovali druhú prominentnú zložku lézie. Imunohistochemicky bola zistená expresia perineurálnych markerov (EMA, klaudín-1 a CD34) v perivaskulárnych bunkách a v malej časti buniek vzdialených od ciev. Tumor bol ďalej difúzne pozitívny na CD10. Náš nález ukazuje, že diagnózu perineuriómu je potrebné zvažovať aj pri bohato vaskularizovaných léziach s „angiofibroma-like“ morfológiou. Demonštrovaný prípad perineuriómu sa veľmi podobal na recentne popísaný angiofibróm mäkkých tkanív (u ktorého bola často pozorovaná aj expresia EMA).

We report an unusual perineurioma with numerous vessels, showing a strong similarity with angiofibroma. A 2,5 x 2 x 2 cm subcutaneous/dermal tumor occurred in 58-ys-old male in the left brachial region. Histologically, it was composed of haphazardly arranged bland spindle cells and it contained prominent vasculature. In rare foci, the tumor cells showed thin bipolar processes and an onion-like perivascular whorling pattern. Immunohistochemically, expression of perineural cell markers EMA, claudin-1 and CD34 was limited to perivascular foci and to rare cells among the vessels. In addition, the tumor expressed CD10 diffusely. Our finding indicates that diagnosis of perineurioma should be considered also by tumors with an “angiofibromatous” morphology. Especially soft tissue angiofibroma, which often express EMA (perineural cell marker), shows a strong resemblance to angiofibroma-like perineurioma.

Laboratory of Surgical Pathology Pilsen

Medicyt s r o Laboratory of Surgical Pathology Trenčín

Šikl`s Department of Pathology Medical Faculty Hospital Charles University Pilsen

Perineurióm podobný angiofibrómu. Kazuistika