Macrodystrophia lipomatosa (MDL) je vzácná vrozená vývojová anomálie způsobující lokalizovaný nadměrný růst prstů, případně končetiny. Lupavé zápěstí je relativně vzácnou entitou, která může být způsobena zbytněním šlach, anomálním svalem nebo jinou intrakarpální patologií. Na naši pohotovost se dostavil muž ve věku 42 let a udával lupání při aktivních pohybech prstů, nezvladatelnou bolest a necitlivost prstů. Měl hypertrofii celé pravé horní končetiny a jeho zvětšený palec byl kvůli MDL amputován již před 4 roky. Ukazovák byl větší než ostatní prsty a oblast thenaru byla objemná. Po resekci hypertrofických zápěstních kůstek a redukci měkotkáňové masy vymizely příznaky syndromu karpálního tunelu a omezení hybnosti zápěstí a prstů. Takový případ lupavého zápěstí a těžkého syndromu karpálního tunelu z důvodu hypertrofie zápěstních kostí a lipofibromatózního hamartomu medianu u pacienta s MDL nebyl dosud popsán.

Macrodystrophia lipomatosa (MDL) is a rare, congenital, developmental anomaly causing localized overgrowth of a digit(s) or extremity. Trigger wrist is a relatively rare entity, which may be caused by a mass originating from a tendon, an anomalous muscle or intracarpal pathologies. A 42-year-old male patient presented with triggering during active motion of the fingers and intractable pain and numbness in fingers to our emergency department. He had hypertrophy of the entire right upper extremity and his huge thumb was amputated due to MDL four years ago. The index finger was bigger than the other fingers and thenar eminence area of the hand looked like a large mass. Resection of hypertrophic carpal bone and debulking of large soft tissue mass removed the carpal tunnel symptoms and limited the range of motion of the wrist and fingers. This is a case report of triggering at the wrist and severe carpal tunnel syndrome due to carpal bone enlargement and lipofibromatous hamartoma (LH) of the median nerve in a patient with MDL. Keywords: triggering wrist; macrodactyly; macrodystrophia lipomatosa; carpal tunnel syndrome

Sisli Etfal Training and Research Hospital Plastic and Reconstructive Surgery Department Istanbul Turkey

Kombinace lupavého zápěstí a prstů a těžkého syndromu karpálního tunelu způsobená lipomatózní makrodystrofií. Kazuistika a přehled literatury