Prechodná myeloproliferatívna choroba (TMD) predstavuje klonálne ochorenie, ktoré je charakterizované nahromadením nezrelých megakaryoblastov vo fetálnej pečeni a v periférnej krvi a vyskytuje sa u deti s trizómiovou 21. Hoci vo väčšine prípadov TMD dôjde k spontánnemu vymiznutiu ochorenia, asi v 15 % prípadov ide o fatálne ochorenie, a u ďalších 20 % deti vznikne v priebehu prvých štyroch rokov akútna myeloidná leukémia. Cieľom tejto prehľadovej práce je zosumarizovať najnovšie poznatky o epidemiológii, patogenéze, klinickom priebehu, diagnostike a liečbe týkajúce sa jedinečného leukemickémo syndrómu.

Transient myeloproliferative disease (TMD) is a clonal disease characterized by an accumulation of immature megakaryoblasts in the fetal liver and peripheral blood, and strongly associated with trisomy 21. In most cases, TMD resolves spontaneously; however, approximately 15 % are fatal and 20 % go on to develop acute myeloid leukemia during the first four years of life. This review is summarizes our current understanding of the epidemiology, pathogenesis, clinical course, diagnosis and treatment of this unique pre-leukemic syndrome.

Transient myeloproliferative disease in children with down syndrome