Cíl studie: Popis případu ultrazvukové detekce ektopie srdce u plodu ve 23. týdnu těhotenství. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Porodnicko-gynekologická klinika OU a FN Ostrava. Metodika a výsledky: Popisujeme případ varianty Cantrellovy pentalogie u plodu ve 23. týdnu těhotenství s ultrazvukovým nálezem ektopie srdce, přidruženými intrakardiálními defekty a s omfalokélou obsahující střevní kličky a játra. Na přání těhotné bylo těhotenství ukončeno indukcí abortu prostaglandiny. Pitva plodu potvrdila nález rozštěpu sterna a hrudní stěny s obnaženou ektopií srdce thorakálního typu a omfalokélu s obsahem jater a střevních kliček. Na srdci byla popsána dvojvýtoková pravá komora s kompletním defektem atrioventrikulárního septa. Práce srovnává typické ultrazvukové nálezy s nálezy patologicko-anatomickými. Závěr: Ectopia cordis je ve vyspělých zemích vzácná kongenitální malformace s incidencí 1 : 100 000 narozených dětí. Je charakterizována abnormální pozicí srdce mimo hrudník, většinou na thorakoabdominální straně. Tato forma se často nachází ve spojení s Cantrellovou pentalogií.

Object: Case report of ectopia cordis in a fetus at 23 weeks gestation. Design: Case repor. Setting: Obstetrics and Gynecology Clinic, University of Ostrava and University Hospital in Ostrava. Methods and results: We report a case of pentalogy of Cantrell variant in a 23-week fetus with an ultrasound finding of ectopia cordis, associated intracardial defects and omphalocele containing liver and guts. The patient opted for termination of pregnancy by using prostaglandins. Autopsy of the fetus revealed a cleft sternum and thoracic wall defect with nude ectopic heart-thoracic type and omphalocele containing liver and guts. Detailed examination of the heart revealed a double outlet right ventricle with a complete atrioventricular septal defect. Our study describes typical ultrasound findings in a correlation with autopsy findings. Conclusion: Ectopia cordis is a rare congenital malformation with an estimated incidence of 1:100 000 live births in developed countries. It is characterized by abnormal heart placement outside the thorax, mostly on the thoracoabdominal side. This form is often associated with pentalogy of Cantrell.

Klinika dětského lékařství OU a FN Ostrava

Porodnicko gynekologická klinika OU a FN Ostrava

Ústav patologie OU a FN Ostrava

Ectopia cordis – case report