Antifosfolipidový syndrom patří k nejdůležitějším trombofilním stavům. Je definován současnou přítomností klinické manifestace, to znamená trombózou nebo reprodukční ztrátou, a detekcí antifosfolipidových protilátek. Nicméně může být provázen i širokým spektrem tzv. „ne‑kritéria“ manifestací, jako jsou choroba srdečních chlopní, nefropatie, trombocytopenie, postižení kůže a jiné. Diagnóza antifosfolipidového syndromu je potvrzena naplněním diagnostických kritérií, která jsou definována mezinárodním konsensem. Hlavním léčebným přístupem je antitrombotická terapie. Imunomodulační léky však mohou hrát důležitou roli v některých situacích, zejména u „ne‑kritéria“ projevů. Nejzávažnější komplikací tohoto syndromu je jeho katastrofická manifestace. Tento život ohrožující stav je třeba mít na mysli u pacientů s antifosfolipidovými protilátkami, neboť vyžaduje časnou diagnostiku a intenzivní léčbu.

Antiphospholipid syndrome represents one of the most important thrombophilic conditions. It is defined by simultaneous presence of clinical manifestation, i.e. thrombosis or reproductive failure, and detection of antiphospholipid antibodies. Nevertheless, it can be also accompanied by wide spectrum of so called non-criteria manifestations like heart valve disease, nephropathy, thrombocytopenia, skin involvement, and others. Diagnosis of the antiphospholipid syndrome is confirmed by fulfilling of diagnostic criteria, which are defined by international consensus. The main therapeutic approach is the antithrombotic treatment. However, immunomodulatory drugs can play an important role in some situations, especially in non-criteria manifestations. The most serious complication of this syndrome is catastrophic antiphospholipid syndrome. This life treating condition should be kept in mind in patients with antiphospholipid antibodies, as it needs early diagnosis and intensive treatment.

Oddělení klinické hematologie Fakultní nemocnice Brno

Antiphospholipid syndrome - clinical manifestations, evaluation, therapeutic options, complications

Literatura