Cíl studie: Popis vzácného případu Cushingova syndromu v těhotenství s následnou rupturou děložní během porodu. Typ studie: Kazuistika. Název pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a Nemocnice Na Bulovce. Vlastní pozorování: Prezentujeme výjimečný případ Cushingova syndromu u třiatřicetileté rodičky. Sekundipara byla poprvé hospitalizována na naší klinice ve 30. týdnu těhotenství pro elevaci krevního tlaku a otoky. Během hospitalizace jsme korigovali hypokalémii a arteriální hypertenzi (dvojkombinace Dopegyt, Vasocardin). Posléze přichází ve 36. týdnu s předčasným odtokem plodové vody. Za necelých šestnáct hodin dochází ke spontánnímu porodu zdravé holčičky. Během dne se rozvíjejí u rodičky bolesti břicha. Z provedeného CT vyšetření je patrné hemoperitoneum a je vysloveno podezření na tumorózní expanzi pravé nadledviny. Indikováno je operační řešení. Při revizi nalézáme rupturu v pravé hraně děložní a provádíme abdominální hysterektomii. Na základě endokrinologického vyšetření je postpartálně stanovena diagnóza Cushingova syndromu. Tři měsíce po porodu pacientka podstupuje laparoskopickou adrenalektomii. Histologicky byl prokázán tumor nadledviny – adrenokortikální onkocytom. Závěr: Cushingův syndrom v graviditě je velmi vzácný. Diagnostika je obtížná, protože symptomy s ním spojené jsou často zaměňovány za symptomy těhotenské. Nejčastěji je stanovena diagnóza Cushingova syndromu až postpartálně. Dominantu ve vyšetřovacích metodách tvoří sonografie a magnetická rezonance. Laboratorní diagnostika je svízelná, neboť v těhotenství dochází k fyziologické elevaci kortizolu. I přes raritní výskyt tohoto onemocnění bychom u gravidní pacientky na něj měli myslet v rámci diferenciální diagnostiky při špatně korigovatelné hypertenzi, diabetu, dysbalanci mineralogramu a při typickém cushingoidním habitu.

Objective: The description of rare case of the Cushing's syndrome in pregnancy resulting in the spontaneous rupture of uterus. Designs: A case report. Setting: Department of Gynecology and Obstetrics, 1st Medical Faculty of Charles University and Hospital Na Bulovce. Case report: The authors report the case of a 33 year old woman, who was admitted to the clinic in 30th week of pregnancy for elevated blood pressure and hypokalemia. Arterial hypertension was corrected with the combination of Vasocardin and Dopegyt. In 36th week of pregnancy the patient was admitted to the hospital with premature rupture of membranes. In less than sixteen hours the patient spontaneously gave birth to a healthy girl. Subsequently the patient suffered from abdominal pain. CT scan showed haemoperitoneum and a right adrenal mass and the surgical revision was performed. During the surgery uterine rupture was identified and the patient uderwent abdominal hysterectomy. Based on the endocrinological examination the diagnosis of Cushing's syndrome was made. Three months after the delivery she underwent laparoscopic right adrenalectomy. Histological examination revealed adrenocortical oncocytoma. Conclusion: Cushing's syndrome is rare in pregnancy and misdiagnosis is common. Symptoms mimic pregnancy complications. The disease is often diagnosed with delay even after delivery. The sonography and magnetic resonance are dominant imaging methods. Laboratory diagnosis is difficult due to pregnancy related changes. In spite of rarity of Cushing's syndrome in pregnancy we should think about it in terms of the differential diagnosis of hypertension, diabetes, dysbalance of mineralogram and typical cushingoid habitus.

Gynekologicko porodnická klinika 1 LF UK a Nemocnice Na Bulovce Praha

Ústav patologie 1 LF UK a VFN Praha

Adrenocortical oncocytoma presenting as Cushing´s syndrome in pregnancy with spontaneous postpartum uterine rupture