V kazuistike popisujeme raritný prípad embryonálneho rabdomyosarkómu v dospelosti u 39-ročného muža. Marec 2016 amputácia pravej hornej končatiny v polovici ramena pre malígny tumor – histológia mezenchiálny tumor s črtami v. s. fibrózneho monofázického synoviálneho sarkómu. Dva roky po operácii došlo u pacienta k rozvoju srdcového zlyhávania. Echokardiograficky bol v popredí nálezu tumor okolo voľnej steny ľavej komory (ĽK) nasadajúci na stenu ĽK a utláčujúci voľnú stenu ĽK. Nález bol potvrdený aj magnetickou rezonanciou srdca. Po zhodnotení nálezu heart tímom bol pacient indikovaní na kardiochirurgickú operáciu-extirpáciu tumoru. Táto bola úspešne zrealizovaná. U pacienta však došlo vo včasnom pooperačnom období k rozvoju závažného srdcové zlyhávania a následne multiorgánovému zlyhaniu a piaty poopečný deň exitoval. Na základe komplexného histomorfologického, imunohistochemického a molekulovo-genetického vyšetrenia ide o embryonálny rabdomyosarkóm (vretenobunkový podtyp high – grade).

The case report describes a rare case of embryonal rhabdomyosarcoma in adult a 39-year-old male. March 2016 right upper limb amputation in mid-arm for malignant tumor – histology mesenchial tumor with traits v.s. fibrous monophasic synovial sarcoma. Subsequently, two years after the operation, the patient developed heart failure. Echocardiographically a tumor was found around the free wall of the left ventricle (LV) deploying on the LV wall and oppressing the free wall of LV. The finding was also confirmed by the magnetic resonance of the heart. After evaluating the heart team the patient was indicated for cardiac surgery-tumor extirpation. This has been successfully implemented. However, the patient developed severe heart failure in the early post-operative period followed by multiorgan failure and fifth post-operative day patient died. On the basis of complex histomorphological, immunohistochemical and molecular-genetic examination it is embryonal rhabdomyosarcoma (spindle cell subtype high – grade).

Kardiochirurgické oddelenie Stredoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb a s Banská Bystrica

Oddelenie všeob ecnej kardiológie Stredoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb a s Banská Bystrica

Patológia s r o Diagnostické centrum Banská Bystrica

Pracovisko MRI Ružomberok

Rare case of adult embryonal rhabdomyosarcoma

Literatura

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc19037699

003      

CZ-PrNML

005      

20200503150448.0

007      

ta

008      

191022s2019 xr a f 000 0|slo||

009      

AR

024    7_

$a 10.36290/xon.2019.035 $2 doi

040    __

$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze

041    0_

$a slo $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Balážová, Katarína $7 xx0241203 $u Oddelenie všeob ecnej kardiológie, Stredoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb, a.s., Banská Bystrica

245    10

$a Raritný prípad embryonálneho rabdomyosarkómu v dospelosti / $c Katarína Balážová, Imrich Beer, Peter Čunderlík, Jana Poláková-Mištinová

246    31

$a Rare case of adult embryonal rhabdomyosarcoma

504    __

$a Literatura

520    3_

$a V kazuistike popisujeme raritný prípad embryonálneho rabdomyosarkómu v dospelosti u 39-ročného muža. Marec 2016 amputácia pravej hornej končatiny v polovici ramena pre malígny tumor – histológia mezenchiálny tumor s črtami v. s. fibrózneho monofázického synoviálneho sarkómu. Dva roky po operácii došlo u pacienta k rozvoju srdcového zlyhávania. Echokardiograficky bol v popredí nálezu tumor okolo voľnej steny ľavej komory (ĽK) nasadajúci na stenu ĽK a utláčujúci voľnú stenu ĽK. Nález bol potvrdený aj magnetickou rezonanciou srdca. Po zhodnotení nálezu heart tímom bol pacient indikovaní na kardiochirurgickú operáciu-extirpáciu tumoru. Táto bola úspešne zrealizovaná. U pacienta však došlo vo včasnom pooperačnom období k rozvoju závažného srdcové zlyhávania a následne multiorgánovému zlyhaniu a piaty poopečný deň exitoval. Na základe komplexného histomorfologického, imunohistochemického a molekulovo-genetického vyšetrenia ide o embryonálny rabdomyosarkóm (vretenobunkový podtyp high – grade).

520    9_

$a The case report describes a rare case of embryonal rhabdomyosarcoma in adult a 39-year-old male. March 2016 right upper limb amputation in mid-arm for malignant tumor – histology mesenchial tumor with traits v.s. fibrous monophasic synovial sarcoma. Subsequently, two years after the operation, the patient developed heart failure. Echocardiographically a tumor was found around the free wall of the left ventricle (LV) deploying on the LV wall and oppressing the free wall of LV. The finding was also confirmed by the magnetic resonance of the heart. After evaluating the heart team the patient was indicated for cardiac surgery-tumor extirpation. This has been successfully implemented. However, the patient developed severe heart failure in the early post-operative period followed by multiorgan failure and fifth post-operative day patient died. On the basis of complex histomorphological, immunohistochemical and molecular-genetic examination it is embryonal rhabdomyosarcoma (spindle cell subtype high – grade).

650    _2

$a nádory z fibrózní tkáně $x chirurgie $x patologie $7 D018218

650    _2

$a amputace $7 D000671

650    _2

$a horní končetina $x chirurgie $x patologie $7 D034941

650    12

$a nádory srdce $x chirurgie $x diagnostické zobrazování $x mortalita $7 D006338

650    _2

$a magnetická rezonanční tomografie $x metody $7 D008279

650    _2

$a multiorgánové selhání $x etiologie $x mortalita $7 D009102

650    _2

$a embryonální rhabdomyosarkom $x chirurgie $x diagnostické zobrazování $x imunologie $x patologie $7 D018233

650    _2

$a myogenin $x izolace a purifikace $x krev $7 D018008

650    _2

$a mužské pohlaví $7 D008297

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    _2

$a dospělí $7 D000328

655    _2

$a kazuistiky $7 D002363

700    1_

$a Beer, Imrich $7 xx0241316 $u Kardiochirurgické oddelenie, Stredoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb, a.s., Banská Bystrica

700    1_

$a Čunderlík, Peter $7 xx0151095 $u Patológia, s.r.o., Diagnostické centrum, Banská Bystrica

700    1_

$a Poláková Mištinová, Jana, $7 xx0241261 $u Pracovisko MRI, Ružomberok $d 1981-

773    0_

$t Onkologie $x 1802-4475 $g Roč. 13, č. 4 (2019), s. 184-186 $w MED00155291

856    41

$u https://www.onkologiecs.cz/pdfs/xon/2019/04/08.pdf $y plný text volně přístupný

910    __

$a ABA008 $b B 2492 $c 664 b $y p $z 0

990    __

$a 20191022130637 $b ABA008

991    __

$a 20200503150443 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1457366 $s 1076274

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2019 $b 13 $c 4 $d 184-186 $i 1802-4475 $m Onkologie (Olomouc, Print) $n Onkologie (Olomouc Print) $x MED00155291

LZP    __

$c NLK125 $d 20200503 $a NLK 2019-41/dk