Úvod: Pseudomyxom peritonea (PMP) je poměrně vzácné nádorové onemocnění s různým stupněm malignity, charakterizované produkcí mucinu a gelatinózních hmot. Jeho vznik je často spojován s rupturou mucinózních nádorů apendixu a ostatních hlenotvorných nádorů trávicího traktu či ovaria. Rozsah PMP se obvykle určuje pomocí PCI skórovacího systému (Peritoneal Carcinoma Index). Klinický obraz se různí v závislosti na rozsahu onemocnění. Nezřídka nalézáme u asymptomatických pacientů minimální klinický nález spojený jen s břišním diskomfortem. U rozsáhlého postižení dutiny břišní se rozvíjí typický nález pro PMP, tzv. "jelly belly“ syndrom ("syndrom rosolovitého břicha“). Diagnostika spočívá ve stanovení charakteru nádoru a předoperačního PCI pomocí zobrazovacích metod, zejména pak CT. Metody: V léčení bylo použito Sugarbakerovy metody maximální cytoredukce (CRS) + HIPEC (hyperthermic intraoperative peritoneal chemotherapy), ev. EPIC (early postoperative intraperitoneal chemotherapy). Retrospektivně jsme hodnotili skupinu 73 operovaných pacientů s pseudomyxomem peritonea, 39 mužů a 34 žen, průměrného věku 50,6 roku, resp. 56,4. Opakovaný výkon podstoupilo 18 pacientů, 14 mužů a 4 ženy. Průměrný věk v této skupině byl u mužů 48,8, u žen 47 let. Pacienti byli operováni v letech 1999 až 2018. V souboru nemocných jsme hodnotili délku přežití a její medián, výskyt komplikací dle Clavien-Dindo klasifikace, letalitu, PCI a CC skóre. Výsledky:V letech 1999–2018 bylo provedeno 96 operací u 73 pacientů s onemocněním pseudomyxomu peritonea, z nichž u 18 pacientů, tj. 24,6 % byl chirurgický výkon proveden opakovaně. U 29 (39,7 %) pacientů se vyskytoval high grade (HG) pseudomyxom, u 44 (60,3 %) pak byl diagnostikován low grade (LG) pseudomyxom peritonea. Morbidita v celém souboru činila 27,3 %, mortalita pak 5,4 %. Průměrná doba přežití pro LG pseudomyxom byla v našem souboru 139,5 měsíce, pro HG pseudomyxom pak 71,5 měsíce. Medián přežití v celé skupině je 86 měsíců, z toho 72 pro HG pseudomyxom, pro LG pseudomyxom nebylo mediánu dosaženo. Závěr: Literární i naše výsledky jsou srovnatelné, potvrzují vysokou efektivitu této metody u nás i ve světě. Jde o statisticky velmi významné prodloužení OS (celkové přežití) s akceptabilní mortalitou i morbiditou. U vybraných pacientů výsledky potvrzují tuto metodu jako zlatý standard pro léčbu PMP. intraperitoneální chemoterapie – HIPEC.

Introduction: Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare malignant disease with various grades of malignancy, producing mucinous and gelatinous masses. The origin of PMP is usually connected with the rupture of appendiceal mucinous tumours, other mucinous tumours of the gastrointestinal tract or of the ovary. The staging of this disease is determined by the PCI score (peritoneal cancer index), and the efficiency of surgical procedure by the CC score. Clinical presentation is very variable and depends on the stage of the disease. Many patients are asymptomatic with a minimal clinical finding, presented only with abdominal discomfort. A typical finding of the “jelly belly“ syndrome expands with progression of the disease. The diagnosis consists in preoperative determination of the tumour characteristics and PCI based on imaging methods, especially CT imaging. Methods: The Sugarbaker technique of complete tumour removal or the so-called cytoreductive surgery (CRS) was used, including hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) or alternatively early postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC). We performed retrospective evalu-ation of 73 patients with pseudomyxoma peritonei undergoing surgery, 39 males and 34 females, mean age 50.6 and 56.4 years, respectively. Surgical revision was performed in 18 patients, 14 males and 4 females. The mean age of this group was 48.8 for the males and 47 for the females. The surgical procedures were performed between 1999 and 2018. Survival rates, median survival, complications based on Clavien-Dindo classification, lethality rates, and PCI and CC scores were assessed in the patient group. Results: 96 surgeries were performed in 73 patients with pseudomyxoma peritonei at our surgical department between 1999−2018. The surgery had to be repeated in 18 patients (24.6%). High grade (HG) pseudomyxoma was diagnosed in 29 patients (39.7%), and low grade (LG) pseudomyx-oma in 44 patients (60.3%). Overall morbidity was 27.3%, and the mortality rate was 5.4%. The mean overall survival (OS) was 139.5 months in the LG pseudomyxoma group and 71.5 months in the HG pseudomyxoma group. Median survival was 86 months in the entire group and 72 in the HG pseudomyxoma group; the median was not reached in the LG pseudomyxoma group.Conclusions: Results in the literature and our results are comparable, confirming the high efficiency of this method both in the world and in the Czech republic. The results indicate a highly statistically significant improvement of the OS with acceptable mortality and morbidity. These results confirm this method as a gold standard therapy for selected patients.

Chirurgická klinika 1 lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Nemocnice Na Bulovce Praha subkatedra koloproktologie IPVZ Praha

Proton Therapy Center Czech Praha

Ústav radiační onkologie Nemocnice Na Bulovce a 1 lékařské fakulty Univerzity Karlovy Praha

Pseudomyxoma peritonei (PMP) and its therapy - 20 years' experience of a single surgical department

References provided by Crossref.org