Hereditární angioedém je vzácné dědičné onemocnění klasifikované na typ s deficiencí C1 inhibitoru (dříve typ I a typ II) a s normální hladinou a funkcí C1 inhibitoru, označovaný též jako typ III. Onemocnění se manifestuje otoky podkoží a sliznic, ke kterým dochází v důsledku nekontrolované aktivace především komplementového a kininového systému. Aktuální strategie léčby zahrnuje krátkodobou a dlouhodobou profylaxi a léčbu atak. Nové terapeutické možnosti se zaměřují jednak na rozšíření indikací aktuálně používané medikace, dále pak na snadnost aplikace a v neposlední řadě i na nové terapeutické cíle. Aktuálně nejzásadnější novinkou je možnost dlouhodobé profylaxe lanadelumabem. Cílem nových léčebných možností je nastavení léčby každému pacientovi na míru.

Hereditary angioedema is a rare, hereditary disorder classified to type with C1 inhibitor deficiency (formerly type I and type II) and with normal C1 inhibitor level and function also known as type-III. Hereditary angioedema is characterized by recurrent attacks of subcutane-ous or submucosal oedema due to uncontrolled complement and kinin system activation. Treatment options include short and long term prophylaxis and treatment of attacks. The new therapeutic options focus on expanding the indications of the currently used medication, easiness of application and new therapeutic targets. The most recent option is the possibility of long-term prophylaxis with lanadelumab. The aim of new treatment option is the setting the treatment for each patient individually.

Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice u sv Anny Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

New treatment options of hereditary angioedema

Literatura