-
Something wrong with this record ?
Zkušenosti s léčbou lomitapidem u pacientů s homozygotní familiární hypercholesterolemií
Blaha V, Vyroubal P, Havel E, Lánská M, Bláha M.
Status not-indexed Language Czech Country Czech Republic
Document type Meeting Abstract
- Publication type
- Meeting Abstract MeSH
Lomitapid je hypolipidemikum, které je indikováno ke snížení hladiny lipidů spolu s dietou s nízkým obsahem tuků a dalšími léčivými přípravky na snížení hladiny lipidů včetně lipoproteinové aferézy u dospělých pacientů s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH). Mechanizmem účinku je selektivní inhibice intracelulárního mikrosomálního transferázového proteinu (MTP) přenášejícího triglyceridy. MTP hraje klíčovou roli při sestavování lipoproteinů obsahujících apoprotein B v játrech a střevech a jeho inhibice snižuje sekreci lipoproteinů a cirkulující koncentrace lipidů přenášených v lipoproteinech včetně cholesterolu a triglyceridů. Účinek lomitapidu není zprostředkován ovlivněním receptorů pro LDL-C (Low-Density Lipoprotein Cholesterol), tudíž lomitapid je vysoce účinné hypolipidemikum i u pacientů s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH), u kterých v důsledku vrozených mutací receptory pro LDL-C buď zcela, nebo z větší části chybí a nefungují. Na našem pracovišti máme nyní s léčbou HoFH lomitapidem bezmála 2leté zkušenosti. Ve sdělení budou prezentovány kazuistiky 2 pacientů s HoFH a rozebírány zkušenosti s léčbou lomitapidem z pohledu účinnosti, bezpečnosti a dalších praktických aspektů.
3 interní gerontometabolická klinika LF UK a FN Hradec Králové
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc21029319
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20220201162952.0
- 007
- ta
- 008
- 211206s2021 xr f 000 0|cze||
- 009
- PC
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a cze
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Bláha, Vladimír, $u III. interní gerontometabolická klinika LF UK a FN Hradec Králové $d 1964- $7 xx0002944
- 245 10
- $a Zkušenosti s léčbou lomitapidem u pacientů s homozygotní familiární hypercholesterolemií / $c Blaha V, Vyroubal P, Havel E, Lánská M, Bláha M.
- 520 3_
- $a Lomitapid je hypolipidemikum, které je indikováno ke snížení hladiny lipidů spolu s dietou s nízkým obsahem tuků a dalšími léčivými přípravky na snížení hladiny lipidů včetně lipoproteinové aferézy u dospělých pacientů s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH). Mechanizmem účinku je selektivní inhibice intracelulárního mikrosomálního transferázového proteinu (MTP) přenášejícího triglyceridy. MTP hraje klíčovou roli při sestavování lipoproteinů obsahujících apoprotein B v játrech a střevech a jeho inhibice snižuje sekreci lipoproteinů a cirkulující koncentrace lipidů přenášených v lipoproteinech včetně cholesterolu a triglyceridů. Účinek lomitapidu není zprostředkován ovlivněním receptorů pro LDL-C (Low-Density Lipoprotein Cholesterol), tudíž lomitapid je vysoce účinné hypolipidemikum i u pacientů s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH), u kterých v důsledku vrozených mutací receptory pro LDL-C buď zcela, nebo z větší části chybí a nefungují. Na našem pracovišti máme nyní s léčbou HoFH lomitapidem bezmála 2leté zkušenosti. Ve sdělení budou prezentovány kazuistiky 2 pacientů s HoFH a rozebírány zkušenosti s léčbou lomitapidem z pohledu účinnosti, bezpečnosti a dalších praktických aspektů.
- 590 __
- $a NEINDEXOVÁNO
- 655 _2
- $a abstrakt z konference $7 D016416
- 700 1_
- $a Vyroubal, Pavel, $u III. interní gerontometabolická klinika LF UK a FN Hradec Králové $d 1967- $7 xx0080779
- 700 1_
- $a Havel, Eduard, $u Chirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové $d 1962- $7 xx0065539
- 700 1_
- $a Lánská, Miriam $u IV. interní hematologická klinika LF UK a FN Hradec Králové $7 jx20100315020
- 700 1_
- $a Bláha, Milan, $u IV. interní hematologická klinika LF UK a FN Hradec Králové $d 1938- $7 xx0034440
- 773 0_
- $w MED00188266 $t Athero Review $x 2464-6563 $g Roč. 6, Suppl. 2 (2021), s. 14
- 856 41
- $u https://www.prolekare.cz/casopisy/athero-review/2021-supplementum-2-3/29us-zkusenosti-s-lecbou-lomitapidem-u-pacientu-s-homozygotni-familiarni-hypercholesterolemii-128908 $y plný text volně dostupný
- 910 __
- $a ABA008 $b B 2768 $c 401b $y p $z 0
- 990 __
- $a 20211206 $b ABA008
- 991 __
- $a 20220201162943 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 1755198 $s 1149872
- BAS __
- $a 6
- BAS __
- $a PreBMC
- BMC __
- $a 2021 $b 6 $c Suppl. 2 $d 14 $i 2464-6563 $m AtheroReview $x MED00188266 $y 128908
- LZP __
- $b NLK111 $a Meditorial-20211206
