Úvod: Inflamatorní myofibroblastický tumor (IMT) je vzácné nádorové onemocnění s hraničním biologickým chováním charakterizované přítomností fibroblastů, myofibroblastů a zánětlivých buněk. Vyskytuje se zejména u dětí a mladých dospělých. Nejčastěji bývají postiženy měkké tkáně dutiny břišní (např. omentum, mezenterium), plíce, další části gastrointestinálního traktu i jiné orgánové systémy. V ORL oblasti se IMT vyskytuje vzácněji, a to např. v hrtanu, průdušnici či vedlejších nosních dutinách. Léčbou volby je kompletní chirurgické odstranění tumoru. Radioterapie, chemoterapie či biologická léčba jsou indikovány v případě invazivních, recidivujících či inoperabilních lézí, při maligním zvratu a metastazování. Cíl: Prostřednictvím kazuistiky, malého souboru našich pacientů a informací z dostupné literatury chceme seznámit čtenáře s touto v ORL oblasti vzácnou diagnózou, jejími možnými klinickými projevy, diferenciální diagnostikou a vhodnou léčbou. Soubor pacientů a kazuistika: V článku prezentujeme pacienty s prokázaným IMT vyšetřené na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice Hradec Králové v letech 2013–2020, přičemž se podrobněji věnujeme případu 11letého chlapce s progredující dušností způsobenou polypózním tumorem průdušnice. Tumor byl odstraněn ze zevního přístupu (tracheotomie) pod kontrolou flexibilním bronchoskopem. Histologickým vyšetřením byl prokázán IMT. Následné pravidelné dispenzární kontroly byly 3 roky po operaci bez známek recidivy tumoru. Závěr: IMT je vzácné nádorové onemocnění patřící do diferenciální rozvahy tumorózních lézí dýchacích cest, zejména u dětí a mladých dospělých. Léčba spočívá v kompletním chirurgickém odstranění a následné pravidelné dispenzarizaci pro riziko lokální recidivy.

Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) is a rare tumour with borderline biological behaviour composed of fibroblasts and myofibroblasts and accompanied by non-neoplastic inflammatory cells. It occurs mostly in children and young adults. The disease is most commonly seen in abdominal soft tissues (omentum, mesentery, etc.), in the lungs and also has been reported in other parts of gastrointestinal tract and other organs. In the head and neck region IMT is not so common, it may occur in larynx, trachea or nasal sinuses. The primary therapeutic approach is a complete surgical excision. Radiation, chemotherapy or biological treatment modalities are used in aggressive, non-resectable, and recurrent tumours or in case of metastases. Aims: Through a case report on a small set of patients and up-to-date information from the literature, the authors want to share knowledge about the rare diagnosis of IMT in ENT, its possible clinical manifestations, differential diagnosis and appropriate treatment. The group of patients, the case report: The paper presents patients with IMT treated at the Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, University Hospital Hradec Kralove in the years 2013–2020. The case of a 11-year-old boy with progressive dyspnoea caused by polypoid tracheal tumour is discussed in more detail. The tumour was removed by external surgical approach with bronchoscopy assistance. Histological examination proved an IMT. Conclusion: IMT is a rare neoplasm which must be included in the differential diagnosis of tumours of the respiratory tract, especially in children and young adults. The treatment consists of complete surgical removal and regular follow-up due to the risk of local recurrence.

Fingerlandův ústav patologie FN Hradec Králové

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FN Hradec Králové

Radiologická klinika FN Hradec Králové

Univerzita Karlova LF v Hradci Králové

Inflammatory myofibroblastic tumour in otorhinolaryngology