Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. K léčbě se přistupuje po individuálním posouzení rozsahu nemoci. Podle většiny doporučení nejsou léčeny plicní formy sarkoidózy u pacientů s lehkou (až středně těžkou) poruchou plicních funkcí bez klinických příznaků a doporučuje se pouze sledování. Léčeni jsou symptomatičtí pacienti (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) s postižením plicních funkcí a asymptomatičtí pacienti s těžkou poruchou plicních funkcí. Perorální kortikosteroidy zůstávají lékem první volby. Dalším lékem volby jsou antimalarika, methotrexát je obvykle využíván u rezistentních forem onemocnění, často v kombinaci s kortikoidy, u nichž pomáhá redukovat dávky nutné k dosažení léčebného efektu. Z léků blokujících účinek tumor nekrosis faktor–alfa (TNF-α) jsou u sarkoidózy zkoušeny infliximab a etanercept, které jsou zatím rezervovány pro léčbu refrakterních nebo chronických forem sarkoidózy. V rámci experimentální léčby jsou testovány také další inhibitory cytokinů a selektivní imunosupresiva, např. leflunomid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a tacrolimus. Novou možností léčby nemocných s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy je antifibrotikum nintedanib v dávce 150 mg dvakrát denně. Nedávná studie INBUILD prokázala, že nintedanib zpomalí progresi onemocnění, což bylo potvrzeno zpomalením roční míry poklesu FVC o 57 % ve srovnání s placebem. Stanovení diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu (PF-IPP) i léčebná indikace antifibrotické léčby patří do rukou multidisciplinárního týmu, který vyhodnotí výsledky provedených vyšetření a posoudí, zda má HRCT nález u pacienta charakter fibrotizujícího IPP a zda jsou naplněna kritéria progrese. Progrese onemocnění je hodnocena jako kompozitní ukazatel, zahrnující radiologická, fyziologická a klinická data. V současné době je možno léčbu nintedanibem indikovat pouze na paragraf 16, jelikož nemá zatím v České republice stanovenou úhradu. Uvádíme kazuistiku pacientky s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy, u které byla indikována léčba nintedanibem.

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

Radiologická klinika FN a LF UP Olomouc

Ústav imunologie FN a LF UP Olomouc

Novel therapeutic options for a progressive fibrotic phenotype of sarcoidosis

Literatura