Systémová sklerodermie (SSc) je generalizované onemocnění pojivové tkáně, nejasného původu, které se projevuje fibrózou a sklerotizací kůže, stěny cév a parenchymu viscerálních orgánů. Postihuje častěji ženy v mladšíma středním věku. Plicní postižení mívá formu intersticiálního procesu nebo plicní hypertenze. Současná studie SENSCIS prokázala, že antifibrotický lék, inhibitor tyrozinkináz nintedanib nabízí novou naději u nemocných s plicním postižením v rámci systémové sklerodermie. Studie SENSCIS u pacientů se SSc ukázala, že nintedanib zpomaluje progresi intersticiálního plicního postižení, což bylo dokumentováno nižším poklesem roční míry usilovné vitální kapacity (FVC) o 44 % ve srovnání s placebem. Efekt nintedanibu na kožní fibrózu, hodnocenou dle modifikovaného kožního Rodnanova skóre (mRSS), a kvalitu života, hodnocenou dle respiračního dotazníku nemocnice Svatého Jiří (SGRQ), nebyl prokázán. Profil nežádoucích účinků při léčbě nintedanibem, pozorovaný ve studii, byl obdobný jako profil nežádoucích účinků u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, nežádoucí účinky týkající se gastrointestinálního traktu (včetně průjmů) byly častější u nintedanibu ve srovnání s placebem. Dokládáme kazuistiku nemocné s plicním postižením pod obrazem nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP) v rámci sklerodermie, která splňovala kritéria zahájení léčby nintedanibem a byla multidisciplinárním týmem doporučena k léčbě tímto antifibrotizačním lékem. Nemocná z léčby nintedanibem profituje a léčba nemá vedlejší účinky.

3 interní klinika nefrologická endokrinologická revmatologická FN a LF UP Olomouc

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

Radiologická klinika FN a LF UP Olomouc

Ústav imunologie FN a LF UP Olomouc

New options for nintedanib therapy of patients with lung involvement in systemic scleroderma

Literatura