Systémová sklerodermie (SSc) je generalizované onemocnění pojivové tkáně, nejasného původu, které se projevuje fibrózou a sklerotizací kůže, stěny cév a parenchymu viscerálních orgánů. Postihuje častěji ženy v mladšíma středním věku. Plicní postižení mívá formu intersticiálního procesu nebo plicní hypertenze. Současná studie SENSCIS prokázala, že antifibrotický lék, inhibitor tyrozinkináz nintedanib nabízí novou naději u nemocných s plicním postižením v rámci systémové sklerodermie. Studie SENSCIS u pacientů se SSc ukázala, že nintedanib zpomaluje progresi intersticiálního plicního postižení, což bylo dokumentováno nižším poklesem roční míry usilovné vitální kapacity (FVC) o 44 % ve srovnání s placebem. Efekt nintedanibu na kožní fibrózu, hodnocenou dle modifikovaného kožního Rodnanova skóre (mRSS), a kvalitu života, hodnocenou dle respiračního dotazníku nemocnice Svatého Jiří (SGRQ), nebyl prokázán. Profil nežádoucích účinků při léčbě nintedanibem, pozorovaný ve studii, byl obdobný jako profil nežádoucích účinků u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, nežádoucí účinky týkající se gastrointestinálního traktu (včetně průjmů) byly častější u nintedanibu ve srovnání s placebem. Dokládáme kazuistiku nemocné s plicním postižením pod obrazem nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP) v rámci sklerodermie, která splňovala kritéria zahájení léčby nintedanibem a byla multidisciplinárním týmem doporučena k léčbě tímto antifibrotizačním lékem. Nemocná z léčby nintedanibem profituje a léčba nemá vedlejší účinky.

Systemic scleroderma (SSc) is a generalized connective tissue disease of unclear origin that manifests as fibrosis and sclerosis of the skin, blood vessel walls, and parenchyma of visceral organs. It more often affects women at a young and middle age. Pulmonary involvement takes the form of an interstitial process or pulmonary hypertension. The recent SENSCIS trial has shown that the antifibrotic drug nintedanib, a tyrosine kinase inhibitor, offers new hope for SSc patients with lung involvement. The trial found that in patients with SSc, nintedanib slowed the progression of interstitial lung disease, as documented by a lower annual forced vital capacity decline by 44 % compared to placebo. The effect of nintedanib on cutaneous fibrosis (modified Rodnan Skin Score) and quality of life (St. George’s Respiratory Questionnaire) has not been demonstrated. The adverse event profile of nintedanib observed in the trial was similar to that seen in patients with idiopathic pulmonary fibrosis; gastrointestinal adverse events, including diarrhea, were more common with nintedanib than with placebo. We report a female SSc patient with lung involvement in nonspecific interstitial pneumonia who met the criteria for nintedanib therapy and was recommended for the treatment by a multidisciplinary team. Nintedanib treatment has proven beneficial for the patient and has no side effects.

3 interní klinika nefrologická endokrinologická revmatologická FN a LF UP Olomouc

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

Radiologická klinika FN a LF UP Olomouc

Ústav imunologie FN a LF UP Olomouc

New options for nintedanib therapy of patients with lung involvement in systemic scleroderma

Literatura