V literatuře jsou dosud popsány řádově jednotky případů s vrozenou atrezií okrouhlého okénka. Podezření na diagnózu může vzniknout na základě předoperačního CT vyšetření, verifikace probíhá až během explorace středouší. Úplný uzávěr okrouhlého okénka způsobí velkou kostní rezervu a audiologický nález může připomínat otosklerózu. Prezentujeme případ 30leté ženy, která v minulosti prodělala 3 operace pro suspektní otosklerózu bez sluchového zisku. Během následné revize středouší byla zjištěna atrezie okrouhlého okénka a atypický tvar i abnormální pohyblivost ploténky. Pro funkčnost hydrodynamiky vnitřního ucha byla ještě provedena kochleární fenestrace. Přestože po operaci došlo k výraznému zlepšení kochleární rezervy na řečových frekvencích, pacientka subjektivně zlepšení sluchu nepozorovala. Ač se může předoperačně zdát otoskleróza být velmi pravděpodobnou příčinou poruchy sluchu, operatér by neměl opomenout zřídkavé, ale přesto se vyskytující raritní příčiny převodní nedoslýchavosti. Cílem tohoto sdělení je podělit se o poučení z provedených chyb, bez kterých by bylo možné předejít rizikům spojených s operací a umožnilo by lepší poučení pacientky před samotným zákrokem. Po každé stapedoplastice bez výrazného sluchového zisku by mělo být provedeno HR CT pyramid (k vyloučení syndromu třetího okénka nebo jiné zřídkavější abnormality), které by mohlo nasměrovat operatéra na méně častou etiologii potíží.

Only a few cases of a round windows atresia have been reported in the literature so far. The dia gnosis is based on the preoperative CT scan and local findings during a middle ear exploration. The complete round window closure leads to a significant conductive hearing loss. The hearing test result might be similar to the one found in otosclerosis. We report a case of 30-year-old woman, who previously underwent three surgeries for suspected otosclerosis without any hearing improvement. A round window atresia was only identified during following revision surgery, as well as a missing stapedial muscle, an abnormal shape and movement of the stapes footplate. In order to achieve a functional inner ear hydrodynamics, a cochlear fenestration was performed. Although there was a significant improvement in the cochlear reserve at speech frequencies after the operation, the patient didn’t report any hearing improvement. Although otosclerosis may be considered as a cause of the conductive hearing loss preoperatively, rare diagnoses should not be neglected. The aim of this case report is to share the experience and highlight mistakes made. After each unsuccessful stapedoplasty with unsatisfying hearing gain, a high resolution CT should be performed to exclude third window syndrome or another rare abnormality.

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UP a FN Olomouc

Round window atresia - a case report

References provided by Crossref.org