Imunitní trombocytopenie (ITP) je onemocnění charakterizované izolovanou trombocytopenií bez jiných abnormalit v krevním obraze a krevním nátěru. ITP u dětí se dělí do 2 kategorií. Primární ITP je získané onemocnění bez známé příčiny. Sekundární ITP se u dítěte vyskytuje jako součást jiného základního onemocnění. Podle délky trvání můžeme ITP rozdělit na nově diagnostikovanou (do 3 měsíců), perzistující (3-12 měsíců) nebo chronickou (déle než 12 měsíců). V patogenezi se uplatňuje vliv buněčné imunity, působení protilátek, změna megakaryopoézy a relativně nízká hladina trombopoetinu. Diagnóza vychází především z klinického obrazu. U dětí s typickými projevy se jedná především o náhlý výskyt petechií a modřin. Iniciální terapie zahrnuje pouhé "watchful waiting" nebo farmakologickou intervenci. Jako léky první linie se uplatňují glukokortikoidy a intravenózně podávané imunoglobuliny. Do léků druhé linie se řadí agonista trombopoetinového receptoru. Chronická terapie zahrnuje podávání agonisty pro trombopoetinový receptor, u imunosupresivní léčby se využívá azathioprin, 6-merkaptopurin, sirolimus, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil, po vyčerpání terapeutických možností lze podat rituximab. V nejzazším případě je provedena splenektomie.

Immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by isolated thrombocytopenia without other abnormalities in the blood count and peripheral blood smear. ITP in children is divided into 2 categories. Primary ITP is an acquired disease with unknown cause. Secondary ITP occurs in a child as part of another disease. According to the duration, we can divide ITP into newly diagnosed (up to 3 months), persistent (3-12 months) or chronic (longer than 12 months). The pathogenesis involves the influence of cellular immunity, the action of antibodies, changes in megakaryopoiesis and a relatively low level of trombopoietin. ITP is largely a clinical diagnosis. For children with typical symptoms, it is a sudden onset of petechial rush and bruising. Initial therapy involves only ,,watchful waiting" or pharmacological intervention. Glucocorticoids and intravenous immunoglobulins are used as first-line drugs. Second-line drugs include thrombopoietin receptor agonists. Chronic therapy includes the administration of an agonist for the thrombopoietin receptor, in immunosuppressed patients then azathioprine, 6-mercaptopurine, sirolimus, ciclosporin or mycophenolate mofetil, In the last case, we can use rituximab, or splenectomy is performed.

Ústav farmakologie LF UP a FN Olomouc

Immune thrombocytopenia in children

References provided by Crossref.org