Lékař ošetřující potenciálního revmatologického pacienta často pracuje s omezeným počtem vstupních informací. Musí odhadnout rizika a správně nasměrovat pacienta k další péči do spádového zdravotnického zařízení nebo terciárního centra. V článku se proto zaměřujeme na typický klinický obraz vybraných urgentních stavů při systémových onemocněních pojiva a systémových vaskulitidách s cílem osvojit si přístup k nemocnému odpovídající této naléhavé situaci. Ve většině případů jde o zánětlivý stav spojený s postižením pohybového systému (zejm. artritidami), ale i jiných orgánů a systémů (srdce, plíce, ledviny, nervový systém a jiné), a/nebo teplotou. Většinu z nich spolehlivě diagnostikujeme kombinací běžných laboratorních, zobrazovacích a imunologických vyšetření, kdy je typický nález autoprotilátek většinou z okruhu ANA nebo ANCA. U jednotlivých systémových nemocí jsou rozebírány specifické naléhavé situace, jako je neurolupus, stavy asociované s trombotickou mikroangiopatií (sklerodermická renální krize, katastrofický antifosfolipidový syndrom), porucha polykání s rizikem aspirace, přední ischemická neuropatie optického nervu a syndrom difúzní alveolární hemoragie. Jejich naléhavost spočívá mimo jiné v tom, že se může jednat o vůbec první projev dosud nediagnostikovaného systémového onemocnění. Mají vysokou mortalitu a špatnou prognózu, nejsou-li diagnostikovány a léčeny dostatečně rychle. Zlatým standardem v terapii zůstávají vysokodávkované pulzy intravenózních glukokortikoidů. Je vždy obtížné, složité a zodpovědné být mezi prvními na cestě k poznání závažné naléhavé diagnózy. Snadněji se kráčí připraveným.

A physician treating a potential rheumatology patient often works with a limited amount of information. They must assess the risks and correctly refer the patient for further care to the regional healthcare facility or tertiary center. In this article, we therefore focus on the typical clinical picture of selected emergency conditions in connective tissue diseases and systemic vasculitis with the aim of adopting an approach to the patient corresponding to this urgent situation. In most cases, it is an inflammatory condition associated with the involvement of the locomotor system (especially arthritis), but also other organs and systems (heart, lungs, kidneys, nervous system and others), and/or fever. Most of them are reliably diagnosed by a combination of common laboratory, imaging and immunological examinations, where the typical finding of autoantibodies is mostly from the ANA or ANCA family. For individual systemic diseases, specific emergency situations are discussed, such as neurolupus, conditions associated with thrombotic microangiopathy (scleroderma renal crisis, catastrophic antiphospholipid syndrome), swallowing disorder with risk of aspiration, anterior ischemic optic neuropathy, and diffuse alveolar hemorrhage syndrome. Their urgency lies, among other things, in the fact that this may be the very first manifestation of a systemic disease that has not been diagnosed yet. They have a high mortality rate and a poor prognosis if not diagnosed and treated quickly enough. High-dose pulses of intravenous glucocorticoids remain the gold standard for treatment. It is always difficult, complex and responsible to be among the first on the way to knowing a serious emergency diagnosis. It is easier to walk prepared.

Klinika urgentní medicíny LF UK a FN Hradec Králové

Subkatedra revmatologie 2 interní gastroenterologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Selected emergency conditions in connective tissue diseases and systemic vasculitis

Literatura