Myelofibróza (MF) je myeloproliferativní onemocnění převážně pacientů staršího věku, které je doprovázeno hepatosplenomegalií a vysokou symptomatickou zátěží výrazně zhoršující kvalitu života pacientů. Objev prvního ze skupiny inhibitorů JAK, ruxolitinibu, znamenal průlom v terapii pacientů s MF ve smyslu rychlé úlevy od symptomů a regresi splenomegalie, často však za cenu progrese cytopenie. V posledních letech dochází k vývoji nových léčiv z této skupiny, která lze použít i u často se vyskytující anemie a těžké trombocytopenie, které jsou spojené s nepříznivou prognózou a kde byly až doposud možnosti léčby výrazně limitované.

Myelofibrosis (MF) is a myeloproliferative neoplasm with a higher incidence in older patients, associated with hepatosplenomegaly and high symptomatic burden, which significantly decreases quality of life. Discovery of ruxolitinib, first JAK inhibitor, was a breakthrough in therapy of MF that led to quick improvement of symptoms and reduction of splenomegaly, but often at the expense of worsening cytopenias. Recently new JAK inhibitors, which can be used also in the case of anemia and severe thrombocytopenia, have been developed. Anemia and thrombocytopenia are common in MF, correlate with poor prognosis and until recently, treatment options for these patients have been limited

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

JAK inhibitors in the therapy of myelofibrosis

Literatura