Úvod: Cor triatriatum sinistrum (CTS) je vzácná srdeční vada charakterizovaná přítomností nekompletní fibromuskulární přepážky, která rozděluje levou síň na proximální a distální část. V přepážce se nachází jeden nebo více otvorů, které zajišťují komunikaci mezi oběma částmi síně. V závislosti na jeho velikosti může docházet k restrikci toku na přepážce a tento stav hemodynamicky připomíná mitrální stenózu. Ve většině případů se rozvíjejí symptomy onemocnění v prvním roce života a kauzálním řešením je chirurgická operace. u menší skupiny pacientů s izolovaným CTS a bez přítomnosti restrikce toku na přepážce může onemocnění probíhat asymptomaticky až do dospělosti. K manifestaci dochází při klinických stavech spojených se zvýšenou kardiovaskulární zátěží organismu, kam patří i t těhotenství. Kazuistika: V naší kazuistice se věnujeme případu pacientky s dosud klinicky němým CTS, u které byla vada diagnostikována na základě rozvoje symptomů srdečního selhání ve třetím trimestru gravidity. restriktivní tok na fibromuskulární přepážce simuluje hemodynamicky středně významnou mitrální stenózu, a vada tak představuje významně zvýšené mateřské riziko mortality a morbidity. u pacientky bylo pokračováno v těhotenství, které bylo ukončeno porodem císařským řezem v termínu. V časném poporodním období došlo na základě zvýšení intravaskulárního objemu krve matky k progresi srdečního selhání, vzniku mitrální regurgitace a nárůstu plicní hypertenze. Souvislost mitrální regurgitace s CTS není zcela jasná a v literatuře dosud nebyla objasněna. Pacientka vyžadovala diuretickou terapii a postupně se oběhově stabilizovala. S odstupem několika měsíců došlo k regresi nálezu na mitrální chlopni a vymizení nepřímých známek plicní hypertenze. Závěr: Vzhledem k malému počtu dokumentovaných případů a neexistujícím doporučením pro péči o gravidní pacientky s CTS představuje tato kazuistika další důkaz, že tyto ženy můžou donosit a porodit zdravé dítě.

Background: Cor triatriatum sinistrum (CTS) is a rare congenital heart disease consisting of a fibromuscular membrane that subdivides the left atrium into two chambers. Most patients have onset of symptoms within the first year of life. Patients with isolated CTS and no restrictive orifice may be asymptomatic and accidentally diagnosed in adulthood. Depending upon the orifice size in membrane, the hemodynamics may mimic mitral stenosis. CTS limits the ability of the heart to respond to increased cardiovascular demands. Case report: In this report, we present a patient in whom the diagnosis of CTS was made during pregnancy. The woman developed signs of heart failure at the third trimester of gravidity. Despite CTS means high risk of maternal mortality and morbidity, the pregnancy was continued and Caesarean section was scheduled at term. The increase of intravascular volume in the early postpartum period caused acute heart failure with severe mitral regurgitation and pulmonary hypertension. The mechanism of mitral regurgitation is unclear and has not been documented in the literature yet. The patient required diuretic therapy and careful monitoring. Finally she was stabilized and discharged home. After 3-month follow-up there was a regression of mitral regurgitation and pulmonary hypertension disappeared. Conclusion: There are no recommendations for the care of pregnant patients with CTS and there are also small numbers of documented cases. We describe a case report which proves that the patient with CTS can deliver a healthy newborn.

b Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno

Gynekologicko porodnická klinika Fakultní nemocnice Brno Brno

Interní kardiologická klinika Fakultní nemocnice Brno Brno

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Cor triatriatum in pregnancy

Literatura