Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HokmP) je charakterizována ztluštěním stěn a zvětšením masy myokardu nedilatované levé komory srdeční bez vysvětlujících hemodynamických příčin a přítomností gradientu ve výtokovém traktu levé komory (lVoTG). u pacientů s maximální farmakologickou terapií HokmP je indikována invazivní metoda terapie. V minulosti metodou volby k redukci septální hypertrofie byla chirurgická myektomie, kterou vystřídala alkoholová septální ablace (aSa), nyní jde o všeobecně užívanou metodu v redukci septální hypertrofie. V posledních letech se objevila nová nefarmakologická metoda, a to radiofrekvenční ablace mezikomorového septa – v literatuře uváděná jako endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (eRaSH). cílem naší kazuistiky je popsat první zkušenosti s touto metodou. Jedná se o třiačtyřicetiletého pacienta s diagnostikovanou HokmP, významným lVoTG a maximální farmakologickou terapií, který podstoupil v roce 2019 alkoholovou septální ablaci pouze s přechodným efektem na regresi lVoTG, a zároveň s nově vzniklou blokádou pravého Tawarova raménka (RBBB). V roce 2021 u pacienta při kontrolní echokradiografii perzistuje vysoká lVoTo až 127 mm Hg a progredující symptomatologie. Proto byla pacientovi navržena eRaSH, se kterou souhlasil. Během výkonu byl mapován a označen převodní systém a hranice ztluštění septa s maximem v blízkosti předního cípu mitrální chlopně s patrným dopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně v systole (Sam). Převodní systém byl označen v anatomické mapě body, aby se předešlo jeho poškození. Radiofrekvenční ablace byla zahájena ve střední části ztluštění septa v dostatečné vzdálenosti od převodního systému. Během ablace ale došlo k intermitentní atrioventrikulární blokádě III. stupně, následně ke střídaní bifascikulární blokády charakteru preexistujícího RBBB a levého předního a zadního hemibloku, s následnou restitucí do atrioventrikulární (aV) blokády Wenckebach 3 : 2, ablace byla pro riziko poškození převodního systému ukončena. Po výkonu bylo provedeno kontrolní měření lVoTG, který dosahoval 3,1 mm Hg, po komorové extrasystole 84,4 mm Hg. Během následujících hodin došlo k restituci aV vedení, 12 hodin po výkonu byl na povrchovém ekG patrný sinusový rytmus s aV blokádou I. stupně a RBBB bez převodní poruchy vyššího stupně, na dalších kontrolách po současnost je pacient bez převodních poruch rytmu a s trvajícím nízkým gradientem v lVoT. Pacienti s RBBB po předchozí aSa se jeví jako suboptimální kandidáti eRaSH vzhledem k vysokému riziku vzniku blokády levého Tawarova raménka během výkonu eRaSH a následné kompletní aV blokády. Při eRaSH v terénu předchozí aSa mohou vznikat bizarní poruchy aV převodu jako v níže popsané kazuistice.

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCMP) is characterized by abnormal thickening or enlargement of the left ventricular myocardium mass of non-dilated left ventricle not explained solely by loading conditions and presence of obstruction in outflow tract of left ventricle. Surgical septal myectomy was the first choice method of invasive treatment of septal hypertrophy in the past which was replaced by alcohol septal ablation in the nineties of the 20th century and nowadays it is still worldwide used, safe, and effective method in reduction of septal hypertrophy. Nowadays there is a new method of non-pharmacological treatment of septal hypertrophy which is endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH). Main goal of our case report is to describe first experiences with ERASH method in our department. A forty- -three-year-old patient with diagnosed HOCMP and severe left ventricle outflow tract gradient (LVOTG) despite maximal pharmacological treatment who underwent alcohol septal ablation (ASA) in 2019, only with transient effect on LVOTG, and the new onset of right bundle branch block (RBBB). In 2021, there was still high LVOTG present on echocardiography - 127 mmHg and progressive symptomatology. The patient agreed to undergo ERASH. Hypertrophic part of septum and conduction system have been mapped and marked to avoid destruction. Radiofrequency ablation was started in the middle part of septal hypertrophy in safe distance from conduction system, however, during ablation there was a sudden onset of atrioventri- cular block of third degree, forwarded with alternating bifascicular block RBBB and left anterior or posterior hemiblock, with restitution to AV block of the second degree 3 : 2. Ablation was terminated at this point because of risk of harming conduction system. Immediate measurements straight after procedure were LVOTG 3.1 mmHg at rest and 84.4 mmHg after ventricle extrasystole. In next hours there was a restitution of conduction system to AVB of the first degree with preexisting RBBB. Nowadays the patient is without any conduction disorders of higher degree and low LVOTG still lasts. The patients after alcohol septal ablation with preexisting RBBB seem to be inappropriate candidates for ERASH procedure due to high risk of conduction disorders of higher degree as was seen in our case report.

1 interní kardioangiologická klinika Lékařská fakulta Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice u sv Anny v Brně Brno

Rare rhythm disorder in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy during endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy

References provided by Crossref.org