Východiska: Castlemanova choroba (Castleman disease – CD) nese název po autorovi prvního popisu. Používá se pro ložisko či ložiska charakteru nemaligní lymfoproliferace. Dle rozsahu postižení organizmu se dělí na dvě základní formy, unicentrickou formu (unicentric Castleman disease – UCD) a multicentrickou formu, přičemž UCD je tvořena hyalinně vaskulárním typem CD. Pozorování: Prvním symptomem v popsaném případě UCD byly bolesti vyzařující do levé horní končetiny, obzvláště při pohybu. Vyšetření krční páteře pomocí MR odhalilo jako příčinu patologickou expanzi na pomezí krku a horního mediastina, více vlevo. Cílená biopsie prokázala CD, hyalinně vaskulární typ. Dle PET/CT zobrazení s využitím fluorodeoxyglukózy (FDG-PET/CT) se jednalo o jediné patologické ložisko v těle. Velikost tumorózní rezistence neumožnovala bezpečnou resekci, a tak jediným řešením bylo podávání adjuvantní léčby. Pacientka zahájila léčbu ve složení rituximab 850 mg v den 1 28denního cyklu, cyklofosfamid 600 mg v dny 1 a 15 a dexametazon 20 mg také v dny 1 a 15 28denního cyklu. Pro individuální intoleranci cyklofosfamidu v prvním cyklu bylo podávání tohoto léku přerušeno a od třetího cyklu dostávala místo cyklofosfamidu bendamustin v celkové dávce 100 mg v dny 1 a 15. Výsledky: Zobrazení pomocí FDG-PET/CT po devíti cyklech léčby prokázalo výrazné zmenšení velikosti infiltrátu a zmenšení míry akumulace FDG. To umožnilo týmu hrudního chirurga a kardiochirurga kompletní odstranění až do zdravé tkáně. Závěr: Léčbou volby pro UCD je operační odstranění. V případě, že uložení či velikost ložiska neumožnuje radikální operaci, je možné dosáhnout zmenšení uvedenou medikamentózní léčbou. V popsaném případě kombinace rituximabu, bendamustinu a dexametazonu zmenšila velikost ložiska, což umožnilo jeho kompletní resekci.

Background: Castleman disease (CD) is a historical name derived from the name of the surgeon who first described it. It is used for lesions or foci of the character of non-malignant lymphoproliferative activity. According to the extent of the affliction, it is divided into two basic forms, the unicentric form (UCD) and the multicentric form of Castleman disease, where UCD is formed by the hyaline vascular type of CD. Observation: The first symptom in the described case of UCD was pain radiating to the left upper limb, especially when moving. MRI of the cervical spine revealed pathological expansion on the border between the neck and the upper mediastinum, more on the left. Targeted biopsy showed Castleman disease, hyaline vascular type. According to PET/CT imaging with fluorodeoxyglucose (FDG-PET/CT), it was the only pathological lesion in the body. The size of the tumour resistance did not allow safe resection, so the only solution was to administer adjuvant treatment. The patient started treatment with rituximab 850 mg on day 1 of a 28-day cycle, cyclophosphamide 600 mg on days 1 and 15 and dexamethasone 20 mg, also on days 1 and 15 of a 28-day cycle. Due to individual intolerance of cyclophosphamide in the first cycle, the administration of this drug was discontinued, and from the third cycle onwards, instead of cyclophosphamide, she received bendamustine at a total dose of 100 mg on days 1 and 15. Results: FDG-PET/CT imaging after 9 cycles of treatment showed a marked reduction in the infiltrate size and a decrease in the rate of FDG accumulation. This allowed the team of thoracic and cardiac surgeons to completely remove it down to healthy tissue. Conclusion: The treatment of choice for UCD is surgical removal. If the location or size of the lesion does not allow radical surgery, it is possible to achieve reduction by the mentioned drug treatment. In the case described, the combination of rituximab, bendamustine and dexamethasone reduced the size of the lesion, which allowed its complete resection.

Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

Chirurgické oddělení KN Tomáše Bati Zlín

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinika anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny LF MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny MOÚ Brno

Oddělení onkologické patologie MOÚ Brno

Oddělení radiologie MOÚ Brno

Ústav patologie LF MU a FN Brno

Treatment of unicentric Castleman dis­ease with rituximab, bendamustine and dexamethasone reduced the volume of the inoperable expansive lesion in the upper mediastinum and enabled its radical removal

Citace poskytuje Crossref.org