Epitelioidný inflamatórny myofibroblastický sarkóm (EIMS) je zriedkavý variant inflamatórneho myofibroblastického nádoru (IMT). Na rozdiel od klasického IMT sa EIMS typicky vyskytuje intraabdominálne a je charakterizovaný nepriaznivou prognózou v dôsledku svojej agresívnej povahy, vysokej miery recidív a metastatickému potenciálu. Histologicky sa vyznačuje epiteloidnou morfológiou a jedinečným imunohistochemickým profilom, ktorý umožňuje odlíšiť EIMS od iných mezenchýmových nádorov, čím výrazne prispieva k presnej diagnostike. Imunohistochemicky je charakteristická pozitivita ALK proteínu (kináza anaplastického lymfómu) s perinukleárnym alebo membránovým vzorom farbenia. Najčastejšími fúznymi partnermi ALK génu (2p3) sú gény RANBP2, RRBP1 a EML4. Táto genetická aberácia zohráva kľúčovú úlohu v diagnostike a predstavuje potenciálny cieľ pre cielenú terapiu. EIMS je zriedkavá diagnóza, ktorej vzácnosť a agresívne biologické správanie predstavujú významné diagnostické a terapeutické výzvy. V texte prezentujeme prípad 45-ročného muža s diagnózou EIMS primárne pľúcneho origa po hornej lobektómii vpravo, ktorý trpel opakovanými bolesťami hlavy a diplopiou. Zobrazovacie vyšetrenia odhalili metastatické postihnutie mozgu, ktoré napriek cielenej liečbe a opakovaným metastazektómiám recidivovalo v priebehu rokov. Tento prípad poukazuje na mimoriadne agresívnu povahu EIMS a jeho vysoký metastatický potenciál, ktorý komplikuje terapiu pacientov s touto diagnózou. Napriek pokrokom v cielenej liečbe zostáva liečba metastatického EIMS pre onkológa veľkou výzvou.

Epitheloid inflammatory myofibroblastic sarcoma (EIMS) is a rare variant of the inflammatory myofibroblastic tumour (IMT). Unlike the classic IMT, EIMS typically occurs intra-abdominally and is characterized by an adverse prognosis due to its aggressive nature, high rate of recurrence, and metastatic potential. Histologically, it exhibits epitheloid morphology and a unique immunohistochemical profile, which allows to distinguish EIMS from other mesenchymal tumours, thus significantly contributing to diagnostic accuracy. Immunohistochemically, ALK (anaplastic lymphoma kinase) protein positivity is characteristic with perinuclear or membrane staining pattern. The most common fusion partners of the ALK gene (2p3) are the RANBP2, RRBP1, and EML4 genes. This genetic aberration plays a crucial role in diagnosis and represents a potential target for targeted therapy. EIMS is a rare diagnostic entity whose rarity and aggressive biological behaviour pose significant diagnostic and therapeutic challen­ges. The article presents a case of a 45-year-old man diagnosed with EIMS of primary pulmonary origin after right upper lobectomy suffering from repeated headache episodes and diplopia. Imaging studies revealed metastatic brain involvement that, despite targeted therapy and repeated metastasectomies, tended to recur over the years. This case highlights the extremely aggressive nature of EIMS and its high metastatic potential that complicates the treatment of patients with this diagnosis. Despite advancements in targeted therapy, the treatment of metastatic EIMS remains a major challenge for the oncologist.

Klinika pneumológie a ftizeológie Univerzita Komenského v Bratislave Jesseniova lekárska fakulta v Martine

Oddelenie pneumológie a ftizeológie Fakultná nemocnica F D Roosevelta v Banskej Bystrici

Management of epitheloid inflammatory myofibroblastic sarcoma of pulmonary origin

Citace poskytuje Crossref.org