Mezoblastický nefrom je nejčastější tumor ledvin u novorozenců a kojenců do 3 měsíců věku. Existují tři subtypy mezoblastického nefromu: klasický, celulární a smíšený. Jedná se o většinou benigní tumor, avšak celulární subtyp může vykazovat známky agresivního chování. Tato kazuistika popisuje případ pacienta s celulárním subtypem tumoru s patrnou heterogenní strukturou, cystickými okrsky a podle histologie s infiltrací okolní tukové tkáně a perineurální propagací. U pacienta byla při cytogenetickém vyšetření také prokázána fúze genů ETV6-NTRK3, která je typická pro celulární variantu a umožňuje její odlišení od varianty klasické. Léčba je chirurgická, volí se radikální nefrektomie, u vyšších stadií celulární varianty je doporučena také adjuvantní chemoterapie. Diferenciálně diagnosticky je problematické odlišení od maligního Wilmsova tumoru, existují charakteristiky spíše typické pro jednotlivé tumory, avšak spolehlivé odlišení bohužel není pomocí zobrazovacích metod vždy možné a diagnózu lze stanovit až pomocí histologického vyšetření.

Mesoblastic nephroma is the most common renal tumor in the neonatal period and infants less than three months old. There are three subtypes of mesoblastic nephroma: classic, cellular and mixed. It is mostly a benign tumor, although the cellular subtype may show signs of aggressive behavior. This case report describes a patient with a cellular subtype with heterogeneous structure, cystic degeneration and, according to histology, infiltration of the surrounding adipose tissue and perineural propagation. Cytogenetics also revealed the ETV6-NTRK3 gene fusion, which is typical for the cellular variant and allows its differentia- tion from the classic variant. The treatment of choice is surgical resection, adjuvant chemotherapy is advised for higher stages of cellular variant. Differential diagnosis from Wilms tumor is problematic, there are characteristics relatively typical for individual tumors, but absolute distinction is unfortunately not always possible by diagnostic imaging and the diagnosis can only be established by histological examination.

Oddělení dětské radiologie Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno

Congenital mesoblastic nephroma – cellular variant

References provided by Crossref.org

Literatura