Benigní nádor nervového systému, který se může vyskytnout sporadicky nebo spolu s geneticky podmíněnou von Hippelovou-Lindauovou nemocí. Hemangioblastomy tvoří přibližně 2% intrakraniálních nádorů, s umístěním nejčastěji v mozečku (v hemisférách a mozečkovém červu). Histologicky jsou tyto nádory složeny z množství kapilár a sinusových kanálů lemovaných endoteliálními buňkami a shluky lipidových pseudoxantomových buněk. Obvykle se vyskytují jednotlivě, ale mohou být i ve skupině a mohou se vyskytovat v mozkovém kmeni, míše, na sítnici a supratentoriálním prostoru. Hemangioblastomy v mozečku se obvykle vyskytují ve třetí dekádě života spolu s intrakraniální hypertenzí a ataxií.

A benign tumor of the nervous system that may occur sporadically or in association with VON HIPPEL-LINDAU DISEASE. It accounts for approximately 2% of intracranial tumors, arising most frequently in the cerebellar hemispheres and vermis. Histologically, the tumors are composed of multiple capillary and sinusoidal channels lined with endothelial cells and clusters of lipid-laden pseudoxanthoma cells. Usually solitary, these tumors can be multiple and may also occur in the brain stem, spinal cord, retina, and supratentorial compartment. Cerebellar hemangioblastomas usually present in the third decade with INTRACRANIAL HYPERTENSION, and ataxia. (From DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, pp2071-2)

Anotace

coordinate with CEREBELLAR NEOPLASMS or other precoordinated brain/neoplasm term

DUI

D018325 MeSH Prohlížeč

CUI

M0027560

Předchozí užití

Hemangiosarcoma (1966-1993)

Historická pozn.

94

Veřejná pozn.

94