Charakteristické jsou změny pojivových tkání (fibrotizace vaziva), a to v kůži i ve vnitřních orgánech. Postihuje častěji ženy v mladším a středním věku. Začíná pozvolna, kromě postižení kůže bývají bolesti kloubů, Raynaudův fenomén, postižení svalů. Závažné může být postižení vnitřních orgánů (trávicího ústrojí - poruchy motility a resorpce, plic - alveolitida s fibrózou, plicní hypertenze). V patogenezi se uplatňují imunitní mechanismy, buněčné i cytokiny. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)

A rapid onset form of SYSTEMIC SCLERODERMA with progressive widespread SKIN thickening over the arms, the legs and the trunk, resulting in stiffness and disability.

DUI

D045743 MeSH Prohlížeč

CUI

M0449197

Předchozí užití

Scleroderma, Systemic (1975-2003)

Historická pozn.

2004; use SCLERODERMA, SYSTEMIC 1975-2003

Veřejná pozn.

2004; see SCLERODERMA, SYSTEMIC 1975-2003