Poranění míchy je spojeno nejen s poruchou citlivosti a hybnosti pod úrovní léze, ale také s dalšími komplikacemi, jako jsou dysfunkce autonomního nervového systému, spasticita nebo neuropatické bolesti. Zatímco u nekompletních míšních lézí se daří intenzivní rehabilitací zmírnit neurologický deficit, u klinicky kompletních lézí se neurologický obraz zásadně nemění. V posledních letech se zkoumá potenciál epidurální míšní stimulace, která se ukazuje jako slibná metoda schopná ztracené funkce i u kompletních míšních lézí částečně obnovit. V souborném referátu mapujeme rozvoj metody od ovlivnění bolesti až po obnovení volní hybnosti s využitím digitálního mostu mezi motorickou kůrou a míšním stimulátorem. Během posledních 20 let došlo k významnému posunu od mírného zlepšení hybnosti u nekompletních lézí až po obnovení stoje i chůze u motoricky kompletních poranění. Součástí práce je také souhrn ovlivnění autonomních funkcí s efektem na kardiovaskulární systém, vyprazdňování či sexuální funkce. Limitem uvedených studií je především heterogenita nastavení programů, malé soubory pacientů a také rizika spojená s implantací stimulátoru. I tak představuje epidurální míšní stimulace významný posun v léčbě míšního poranění s pozitivním vlivem na kvalitu života této populace.
Spinal cord injury is associated not only with sensory and motor impairment below the level of the lesion, but also with other complications such as autonomic nervous system dysfunction, spasticity, or neuropathic pain. While intensive rehabilitation can alleviate neurological deficits in incomplete spinal cord lesions, the neurological picture in clinically complete lesions remains fundamentally unchanged. In recent years, the potential of epidural spinal cord stimulation has been investigated, showing promise as a method capable of partially restoring lost function even in complete spinal cord lesions. This review outlines the development of the method, from pain modulation to the restoration of voluntary movement using a digital bridge between the motor cortex and spinal cord stimulator. Over the past twenty years, significant progress has been made from slight improvement in mobility in incomplete lesions to the restoration of standing and walking in motor complete injuries. The work also includes a summary of the effects on autonomic functions, with impacts on the cardiovascular system, bladder control, and sexual functions. The limitations of these studies are primarily the heterogeneity of program settings, small patient cohorts, and the risks associated with stimulator implantation. Nevertheless, epidural spinal cord stimulation represents a significant advance in the treatment of spinal cord injury, with a positive impact on the quality of life for this population.
Stresová kardiomyopatie je klinický syndrom, při kterém dochází k rozvoji myokardiální dysfunkce v reakci na stres. Častým spouštěčem bývá neurologické onemocnění, nejčastěji netraumatické subarachnoidální krvácení a ischemická CMP. Rozvoj stresové kardiomyopatie může být u těchto pacientů příčinou arteriální hypotenze, arytmií nebo akutního srdečního selhání. I přes reverzibilitu onemocnění je zvláště její sekundární forma nebezpečná pro riziko rozvoje závažných komplikací. Kauzální léčba se zaměřuje na eliminaci příčiny, další terapie je symptomatická, vedená echokardiografickým nálezem. Cílem tohoto přehledového článku je shrnutí dosavadních znalostí ohledně stresové kardiomyopatie se zaměřením na recentní postupy v diagnostice a terapii a zdůraznění jejich odlišností u pacientů s neurologickým onemocněním.
Stress cardiomyopathy stands for a clinical syndrome characterized by the onset of myocardial dysfunction caused by stressful event. A common trigger is neurological disease, most commonly non-traumatic subarachnoid hemorrhage and ischemic stroke. The development of stress cardiomyopathy may cause arterial hypotension, arrhythmias, or acute heart failure in these patients. Despite the reversibility of the disease, its secondary form is particularly dangerous because of the risk of developing serious complications. Causal treatment focuses on eliminating the cause; further therapy is symptomatic, guided by echocardiographic findings. The aim of this review article is to summarize the current knowledge regarding stress cardiomyopathy focusing on up- -to-date diagnostics and treatment and highlight their differences in patients with neurological disease.
Arterial spin labeling (ASL) je neinvazivní metoda MR využívaná k zobrazení mozkové perfuze. S rostoucími obavami týkajícími se používání kontrastních látek obsahujících gadolinium a zároveň významnými technickými pokroky v implementaci ASL se tato metoda stává středem zájmu různých diagnostických aplikací. V přehledovém článku se zaměřujeme na seznámení čtenářů se základy implementace sekvence ASL v neuroradiologii, diskutujeme optimální parametry skenování pro dosažení nejlepší kvality a přesnosti interpretace dat a poskytujeme přehled diagnostických aplikací v oblastech cerebrovaskulárních onemocnění, neuroonkologie, epilepsie a neurodegenerace. Kromě toho představujeme ukázkové radiologické případy a komentujeme potenciální budoucí vývoj neinvazivních ASL metod.
Arterial spin labeling (ASL) is a non-invasive MRI method used to image cerebral perfusion. Given increasing concerns regarding the use of gadolinium-based contrast agents and significant technical advancements in ASL implementation, the method is gaining attention in various diagnostic applications. This review article aims to familiarize readers with the fundamentals of ASL sequence implementation in neuroradiology, discuss optimal scanning parameters for achieving the highest quality and accuracy in data interpretation, and provide an overview of its diagnostic applications in the areas of cerebrovascular diseases, neuro-oncology, epilepsy, and neurodegeneration. Furthermore, we present illustrative radiological cases and explore the potential future developments of non-invasive ASL techniques.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) je získaná, imunitne sprostredkovaná neuropatia, spôsobená zápalom periférnych nervov a nervových koreňov. Jedná sa o najčastejšiu chronickú autoimunitnú polyneuropatiu, ktorá je stále poddiagnostikovaným ochorením. Ak sa dlhodobo nelieči alebo je liečená nesprávne, môže viesť k závažnému zneschopneniu s narušením jemnej motoriky, chôdze a celkovej mobility pacienta. CIDP býva asociovaná s viacerými ochoreniami ako sú diabetes mellitus, monoklonálne gamapatie, infekcia HIV, malignity či viaceré systémové ochorenia. V poslednej dobe pribúda referencií, že prevalencia CIDP má tendenciu byť vyššia u diabetikov, najmä u pacientov vo vyššom veku. Diagnostika CIDP u pacienta s diabetom je náročná, pretože superponované axonálne poškodenie pri možnej diabetickej neuropatii môže zakryť typické demyelinizačné elektrofyziologické nálezy. Na druhej strane diabetická polyneuropatia môže spôsobiť zvýšenie hladiny proteínov v likvore. Vo vysvetlení asociácie týchto dvoch ochorení existuje stále viacero kontroverzií. Stále nemáme adekvátny diagnostický nástroj pre jasné definovanie CIDP u diabetika. Výzvou pre neurológov je práve identifikácia potenciálnych biomarkerov CIDP u diabetického pacienta, pretože CIDP je liečiteľné ochorenie.
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is an acquired, immune-mediated neuropathy caused by inflammation of peripheral nerves and nerve roots. It is the most common chronic autoimmune polyneuropathy, which is still considered underdiagnosed. If it remains untreated or improperly treated for a long time, it can lead to severe disability with impairment of the patient‘s fine motor skills, walking, and general mobility. CIDP may be associated with several diseases such as diabetes mellitus, monoclonal gammopathy, HIV infection, malignancies, or several systemic diseases. Recently, there have been several references that the prevalence of CIDP tends to be higher in diabetics, especially in older patients. Diagnosing CIDP in a patient with diabetes is challenging, because superimposed axonal damage in possible diabetic neuropathy can obscure typical demyelinating electrophysiological findings. On the other hand, diabetic polyneuropathy can cause elevated protein in cerebrospinal fluid. There are still many controversies in explaining the association of these two diseases. We still do not have an adequate diagnostic tool to clearly define CIDP in diabetic patients. The identifying a potential biomarkers of CIDP in diabetic patients is a challenge for neurologists, as CIDP is a treatable disease.
Idiopatická orofaciální bolest je skupina bolestivých onemocnění obličeje a/nebo dutiny ústní nejasné etiologie. Řadí se k nim syndrom palčivých úst, perzistující idiopatická dentoalveolární bolest, perzistující idiopatická obličejová bolest a trvalá jednostranná obličejová bolest s přidruženými atakami. Jde o získaná onemocnění dospělého věku, nejčastěji postihují ženy v postmenopauzálním období. Etiologie těchto poruch není zcela objasněna, pravděpodobně zahrnuje změny na periferní i centrální úrovni somatosenzorického systému vč. neuropatie tenkých vláken, subklinické periferní neuropatie, alterace kmenových funkcí a změn v centrální inhibiční modulaci bolesti. Ačkoli někteří pacienti mylně považují za vyvolávající situaci zubní ošetření, kauzální souvislost s invazivním zákrokem v dutině ústní nebyla dosud jednoznačně prokázána. Diagnostika je založena na zhodnocení klinických charakteristik bolesti a vyloučení sekundární příčiny. Strategie léčby spočívá v akutní topické aplikaci některých léčiv nebo dlouhodobé léčbě v off-label indikaci (antidepresiva, protizáchvatová medikace). Úspěšnost farmakologické léčby může být limitovaná, často též z důvodu nežádoucích vedlejších účinků. Experti se shodují, že časná diagnostika a farmakologická terapie jsou pozitivními prognostickými faktory, naopak opakované invazivní zákroky prognózu zhoršují. Komorbidní depresivní a úzkostné symptomy postihují zhruba jednu třetinu až polovinu pacientů. Psychosociální stres může zhoršovat průběh onemocnění. Ke spontánnímu zlepšení stavu dochází pouze u menší části pacientů (nejvíce jedna třetina), obvykle po dvou až sedmi letech trvání nemoci. Zásadním prvkem zůstává poskytnutí dostatečných informací o diagnóze a ujištění pacienta o neurobiologické povaze onemocnění. Žádoucí je využití podpůrné psychoterapeutické léčby.
Idiopathic orofacial pain is a group of painful disorders affecting the facial region and/or oral cavity with unclear etiology. This group includes burning mouth syndrome, persistent idiopathic dentoalveolar pain, persistent idiopathic facial pain, and constant unilateral facial pain with additional attacks. These are acquired diseases of adulthood, most commonly affecting postmenopausal women. The etiology of these disorders is not entirely understood, but likely involves changes at both the peripheral and central levels of the somatosensory system, including small fiber neuropathy, subclinical peripheral neuropathy, alterations in brainstem functions, and changes in central inhibitory pain modulation. Although some patients mistakenly consider dental treatment as the triggering situation, a causal relationship with invasive procedures in the oral cavity has not been unequivocally proven. Diagnosis is based on evaluating the clinical characteristics of the pain and excluding secondary causes. Treatment strategies include acute topical application of certain medications or long-term off-label treatment (antidepressants, antiseizure medications). The effectiveness of pharmacological treatment may be limited, often due to side effects. Expert agreement is that early diagnosis and pharmacological therapy are positive prognostic factors, while repeated invasive procedures worsen the prognosis. Comorbid depressive and anxiety symptoms affect roughly one-third to one-half of patients. Psychosocial stress can exacerbate the disease course. Spontaneous improvement occurs in only a minority of patients (at most one-third), usually after two to seven years of disease duration. Providing sufficient information about the diagnosis and reassuring the patient about the neurobiological nature of the disease remains crucial. Supportive psychotherapeutic treatment is also recommended.
Úvod: Esenciální třes (ET) se vyznačuje izolovaným akčním třesem horních končetin, případně i hlavy, hlasu nebo dolních končetin. Nově vymezený syndrom ET plus (ET+) navíc charakterizují přídatné lehké neurologické příznaky, které ale nejsou průkazné pro jiné onemocnění. Cíl: Tato práce zjišťovala výskyt ET+ u našich nemocných s cílem upřesnit patofyziologické podklady obou jednotek, se zvláštním zaměřením na postižení mozečku. Metodika: V souboru 51 pacientů (27 žen, průměrný věk 67,5 ± 13,1 roku) s ET byly ověřeny anamnestické údaje a neurologický nález. Tíže třesu a míra postižení v každodenních činnostech byly hodnoceny pomocí škály The Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS) a příznaky postižení mozečku pomocí Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Výsledky: ET+ jsme konstatovali u 22 pacientů (nejčastěji pro klidový třes rukou), 29 nemocných mělo „čistý“ ET. Obě skupiny se nelišily věkem začátku ani délkou trvání příznaků. Pacienti s ET+ měli ve srovnání s ET vyšší výskyt třesu hlavy (81 vs. 43 %; p < 0,05) a vyšší skóre TETRAS a SARA (vše p < 0,01). Závěr: Pacienti s ET+ vykazují těžší celkové postižení třesem, vyšší výskyt třesu hlavy a těžší známky ataxie než pacienti s „čistým“ ET. Postižení mozečku se významně podílí na projevech charakterizujících syndrom ET+.
Introduction: Essential tremor (ET) is characterized by isolated action tremor of the upper limbs, with or without tremor of the head, voice, or lower limbs. The newly defined ET plus (ET+) syndrome is characterized by the presence of additional mild neurological symptoms that are not indicative of other disease. Aim: This study investigated the incidence of ET+ in our patients to better understand the pathophysiological basis of both entities, with a special focus on cerebellar involvement. Methods: In a cohort of 51 patients with ET (27 women, mean age 67.5 ± 13.1 years), we verified anamnestic data and neurological findings. Tremor severity and the degree of disability in activities of daily living were assessed using The Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS), while symptoms of cerebellar involvement used the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Results: ET+ was identified in 22 patients (mostly due to resting hand tremor), while 29 patients had “pure” ET. The two groups did not differ in age of onset or symptom duration. Patients with ET+ had a higher incidence of head tremor compared to those with ET (81 vs. 43%; P < 0.05) and higher scores on both the TETRAS and SARA scales (all P < 0.01). Conclusion: ET+ patients exhibited more severe overall tremor disability, a higher incidence of head tremor, and more pronounced signs of ataxia compared to patients with “pure” ET. Cerebellar involvement appears to play a significant role in additional manifestations of disability that characterize ET+ syndrome.
Úvod: Spinální meningeomy jsou nejčastější intradurální spinální tumory, mají typicky benigní charakter a jejich celková prognóza je obvykle příznivá. Nejčastěji jsou lokalizované v oblasti hrudní páteře a vyskytují se zejména u žen. Autoři prezentují soubor pacientů operovaných v Plzni (ČR) v období 2000–2021 a v Nitře (Slovensko) v období 2010–2023. Soubor a metodika: Hodnoceny byly následující parametry: pohlaví, věk, lokalizace nádoru, klinický nález, typ operačního přístupu a užití elektrofyziologického monitoringu. Předoperační a pooperační stav byl hodnocen pomocí Nurickovy stupnice. Soubor byl podroben statistické analýze. Výsledky: Do souboru bylo zařazeno 139 pacientů (87 Plzeň, 52 Nitra), z toho 109 žen (78 %). Průměrný věk byl 63,4 roku. Nejčastěji byl nádor lokalizován v oblasti Th páteře (71 %). Dominujícím klinickým projevem byla paraparéza dolních končetin (60 %), následoval Brown-Séquardův syndrom (17 %) a radikulopatie (16 %). Ve 4 % případů byli pacienti asymptomatičtí. Laminektomie byla preferovaným operačním přístupem v 91 %, ve 45 % byla resekce provedena pod elektrofyziologickou kontrolou. Průměrné Nurick skóre předoperačně bylo 2,72, pooperačně 1,62. Ze statistické analýzy vyplynula statisticky významná zjištění spojená se špatným outcome (definovaným jako Nurick skóre 3 a víc pooperačně). Muži mají 3,9× vyšší riziko špatného outcome (p = 0,048). Vyšší Nurick skóre předoperačně je spojeno s vyšším rizikem špatného outcome – pacient s Nurick 3–5 předoperačně má 26,6× vyšší riziko špatného outcome (p < 0,0001), pacient s Nurick 4–5 až 48,9× vyšší riziko (p < 0,0001). Riziko špatného outcome je u pacientů nad 70 let 3,8× vyšší (p = 0,0006) a u pacientů starých 80 let a více až 26,6× vyšší (p < 0,0001). Závěr: Operační léčba spinálních meningeomů se svými výsledky řadí k radostnějším částem neurochirurgie. Dle prezentovaných výsledků je cílem časná diagnóza a radikální chirurgická resekce za užití elektrofyziologického monitoringu u pacientů do věku 80 let se zachovanou schopností chůze.
Introduction: Spinal meningiomas are the most common intradural tumors of the spine, typically benign and usually with a good overall prognosis. These tumors are usually localized in the thoracic region and occur pedominantly in female population. Authors present a group of patients operated between 2000–2021 in Pilsen (Czech Republic) and between 2010–2023 in Nitra (Slovak republic). Patients and methods: The following parameters were evaluated: sex, age, localization of the tumor, clinical presentation, type of surgical approach, and use of neurophysiological monitoring. Preoperative and postoperative clinical condition was assessed using the Nurick scale. Statistical analysis was performed. Results: The group consisted of 139 patients (87 Pilsen, 52 Nitra) of which 109 were females (78%), with an average age of 63.4 years. The most common localization of the tumor was the thoracic region (71%). The dominant symptom was paraparesis of lower limbs (60%), followed by Brown-Séquard syndrome (17%) and radiculopathy (16%). 4% of patients were asymptomatic. The preferred surgical approach was laminectomy (91%), in 45% the resection was performed under neurophysiological monitoring. Average Nurick grade preoperatively was 2.72, and postoperatively it was 1.62. Several statistically significant factors leading to a bad outcome (defined as Nurick grade 3 or more postoperatively) were identified. Males have 3.9× increased risk of a bad outcome (P = 0.048). Higher Nurick grade preoperatively is associated with higher risk of a bad outcome – 26.6× higher with Nurick 3–5 (P < 0.0001), and 48.9× higher with Nurick 4–5 (P < 0.0001). Patients over 70 years of age have a 3.8× higher risk of a bad outcome (P = 0.0006) and patients aged 80 years and over have a 26.6× higher risk of a bad outcome (P < 0.0001). Conclusion: Surgical treatment of spinal meningiomas belongs to the brighter side of neurosurgery. The goal should be a timely diagnosis followed by radical surgical resection accompanied by neurophysiological monitoring in patients aged less than 80 years with the preserved ability to walk.
Cíl: Montrealský kognitivní test (MoCA) je jednou z nejpoužívanějších screeningových zkoušek kognice u dospělých osob, pro něž existují normy pro českou populaci. Varianta MoCA-22, která je určena pro osoby s poruchami zraku či imobilitou horních končetin, se dá administrovat i po telefonu. Tato studie přináší české normy MoCA-22. Materiál a metodika: Soubor (n = 1 049) se skládá z účastníků čtyř studií provedených v ČR. Zařazeny byly osoby ve věku 19–98 let, bez neurodegenerativního, psychiatrického či jiného závažného onemocnění. Data pro MoCA-22 byla odvozena z dat získaných vyšetřením standardní verzí MoCA. V souladu se zavedenou klinickou praxí i statistickou analýzou jsou soubor a odvozené normy rozděleny na tři věkové kategorie: 19–50 let, 51–74 let, 75 a více let. Výsledky: Pro výše uvedené věkové kategorie dále rozdělené dle dosaženého vzdělání (nižší, vyšší) předkládáme průměrné skóry i odhadované percentilové hranice. Výkon v MoCA-22 je ovlivněn dosaženým vzděláním a věkem, ale nikoli pohlavím. Pro úpravu výsledků dle demografických faktorů proto poskytujeme i regresní rovnici. Závěr: Normativní údaje pro MoCA-22 rozšíří klinické instrumentárium v Česku a umožní adekvátní screening kognice u osob, jež jsou zdravotním stavem limitovány při využití standardních metod.
Aim: The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) is one of the most widely used cognitive screening tests in adults with reference standards for the Czech population. The MoCA-22 variant is designed for individuals with visual impairment or upper limb immobility and can be administered over the telephone. This study presents the Czech MoCA-22 normative standards. Materials and methods: The sample (N = 1,049) consists of participants from four studies conducted in the Czech Republic. The subjects included were aged 19–98 years, and were without neurodegenerative, psychiatric, or other serious illness. Data for the MoCA-22 were derived from data obtained by the standard version of MoCA. Following established clinical practice and statistical analysis, the population and derived norms are divided into three age categories: 19–50 years, 51–74 years, and 75 years and older. Results: For these age categories above, which were further subdivided by educational status (lower, higher), we present mean scores and estimated percentile thresholds. Performance in the MoCA-22 is affected by demoraphic factors, such as educational status and age but not sex, as reflected by the regression equation. Conclusions: Normative data for MoCA-22 will complement the clinical armamentarium in Czechia and allow adequate cognitive screening in people whose health status limits them when using standard methods.
