Úvod: Esenciální třes (ET) se vyznačuje izolovaným akčním třesem horních končetin, případně i hlavy, hlasu nebo dolních končetin. Nově vymezený syndrom ET plus (ET+) navíc charakterizují přídatné lehké neurologické příznaky, které ale nejsou průkazné pro jiné onemocnění. Cíl: Tato práce zjišťovala výskyt ET+ u našich nemocných s cílem upřesnit patofyziologické podklady obou jednotek, se zvláštním zaměřením na postižení mozečku. Metodika: V souboru 51 pacientů (27 žen, průměrný věk 67,5 ± 13,1 roku) s ET byly ověřeny anamnestické údaje a neurologický nález. Tíže třesu a míra postižení v každodenních činnostech byly hodnoceny pomocí škály The Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS) a příznaky postižení mozečku pomocí Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Výsledky: ET+ jsme konstatovali u 22 pacientů (nejčastěji pro klidový třes rukou), 29 nemocných mělo „čistý“ ET. Obě skupiny se nelišily věkem začátku ani délkou trvání příznaků. Pacienti s ET+ měli ve srovnání s ET vyšší výskyt třesu hlavy (81 vs. 43 %; p < 0,05) a vyšší skóre TETRAS a SARA (vše p < 0,01). Závěr: Pacienti s ET+ vykazují těžší celkové postižení třesem, vyšší výskyt třesu hlavy a těžší známky ataxie než pacienti s „čistým“ ET. Postižení mozečku se významně podílí na projevech charakterizujících syndrom ET+.

Introduction: Essential tremor (ET) is characterized by isolated action tremor of the upper limbs, with or without tremor of the head, voice, or lower limbs. The newly defined ET plus (ET+) syndrome is characterized by the presence of additional mild neurological symptoms that are not indicative of other disease. Aim: This study investigated the incidence of ET+ in our patients to better understand the pathophysiological basis of both entities, with a special focus on cerebellar involvement. Methods: In a cohort of 51 patients with ET (27 women, mean age 67.5 ± 13.1 years), we verified anamnestic data and neurological findings. Tremor severity and the degree of disability in activities of daily living were assessed using The Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS), while symptoms of cerebellar involvement used the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Results: ET+ was identified in 22 patients (mostly due to resting hand tremor), while 29 patients had “pure” ET. The two groups did not differ in age of onset or symptom duration. Patients with ET+ had a higher incidence of head tremor compared to those with ET (81 vs. 43%; P < 0.05) and higher scores on both the TETRAS and SARA scales (all P < 0.01). Conclusion: ET+ patients exhibited more severe overall tremor disability, a higher incidence of head tremor, and more pronounced signs of ataxia compared to patients with “pure” ET. Cerebellar involvement appears to play a significant role in additional manifestations of disability that characterize ET+ syndrome.

Katedra biomedicínské informatiky Fakulta biomedicínského inženýrství ČVUT Praha Kladno

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd 1 LF UK a VFN Praha

Essential tremor plus - a syndrome with greater cerebellar involvement?

References provided by Crossref.org