Wegenerova granulomatóza (WG) je systémová nekrotizující vaskulitida neznámé etiologie charakterizovaná zejména postižením ORL oblasti, plic a ledvin. Akutní masivní krvácení do zažívacího traktu jako projev Wegenerovy granulomatózy je velmi vzácné a dosud bylo publikováno jen nemnoho takových případů – často s fatálními následky. My předkládáme případ mladé ženy přijímané s iniciálním postižením ledvin a anamnézou projevů v ORL oblasti, u které došlo k rozvoji akutního život ohrožujícího krvácení do dolního gastrointestinálního traktu. Zdroj krvácení se standardními vyšetřovacími metodami nepodařilo nalézt. Obtížná a často nemožná diagnostika přesného zdroje krvácení vede v těchto případech obvykle k probatornímu chirurgickému výkonu s resekcí značné části tenkého či tlustého střeva. Orgán a život zachraňujícím výkonem může v takovém případě být podání rekombinantního faktoru VII, jak jsme dokumentovali i my na osudu naší pacientky.

Wegener‘s granulomatosis (WG) is a systemic necrotizing vasculitis of unknown etiology characterized by the involvement of the upper airways, lungs, and kidneys. Acute massive gastrointestinal bleeding as a manifestation of WG is very rare with only few reports published so far – often with a fatal outcome. We describe a case of a young woman originally admitted to hospital with renal and upper airway involvement, who later developed a life-threatening lower gastrointestinal bleeding. The source of the bleeding was not revealed by standard examination methods. Since it is often very difficult or even impossible to find the real source of the bleeding, many patients undergo explorative surgery with extensive resection of small or large intestine. In such cases, the administration of recombinant Human factor VIIa can be an organ- and life-saving procedure as was also shown in our patient.

Klinika nefrologie 1 LF UK a VFN Praha

Massive gastrointestinal bleeding in a female patient with Wegener's granulomatosis – case report

Lit.: 10