Histiocytóza z Langerhansových buněk má velmi pestré klinické projevy a u jednotlivých pacientů odlišnou míru agresivity. Po stanovení diagnózy je zásadní, stejně jako u ostatních maligních chorob, určit rozsah choroby, zjistit, které z orgánů jsou postiženy a v jaké míře. V případě jednoho ložiska lze použít lokální terapii (operační řešení, nebo instilaci metylprednisolonu do ložiska). Kožní postižení reaguje na světloléčbu (PUVA, případně electron beam irradiation). V případě izolovaného kožního postižení byly také popsány remise po léčbě thalidomidem nebo metotrexátem. V případně multisystémového postižení se u dospělých preferuje léčba 2-chlorodeoxyadenosinem (kladribinem) v monoterapii, méně často v kombinaci s cytosin-arabinosidem. Pro velmi agresivní formy lze použít chemoterapeutická schémata s etoposidem, které se jinak používají pro léčbu lymfomů. V případě rezistentních forem lze po domluvě s transplantačním centrem použít vysokodávkovanou chemoterapii s autologní či alogenní transplantací krvetvorných buněk. U pacientů s mutací genu BRAF V600E byla prokázána účinnost vemurafenibu či dabrafenibu, které jsou v ČR registrované pro léčbu diseminovaného melanomu, a bylo by možné při prokázání této mutace a při rezistenci na přechozí léčbu požádat plátce zdravotní péče o schválení úhrady i pro tuto diagnózu.

Langerhans cell histiocytosis has diverse clinical manifestations and the aggressiveness of its course varies. As in the case of other malignant diseases, involvement of other organs must be determined once the diagnosis has been made. Local treatment may suffice in the case of a single lesion (surgery, instillation of methylprednisolone within the lesion). Skin involvement responds to phototherapy (PUVA or electron beam irradiation). Remissions following the administration of thalidomide or methotrexate have been described in cases of isolated skin involvement. In adults, 2-cholorodeoxyadenosine (cladribine) in monotherapy and less often in combination with cytosine-arabinoside is the treatment of choice in the case of multi-system involvement. Extremely aggressive forms may be treated with combined chemotherapy regimens that include etoposide as in the case of lymphomas. In resistant cases, patients may be referred to transplant centres and undergo high-dose chemotherapy with autologous or allogeneic stem cell transplantation. Patients with the BRAF V600E gene mutation have been shown to respond to vemurafenib or dabrafenib, which are registered in the Czech Republic for the treatment of disseminated melanoma. On demonstrating this mutation and documenting resistance to prior therapy, it would be possible to request reimbursement of these agents from the health insurance company.

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinika nemocní plicních a TBC LF MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny Masarykův onkologický ústav Brno

Regionální centrum aplikované molekulární onkologie Masarykův onkologický ústav Brno

Treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults