BACKGROUND: The aim of the study was to compare health-related quality of life (QoL) and oncological outcome between gynaecological cancer patients undergoing pelvic exenteration (PE) and extended pelvic exenteration (EPE). EPEs were defined as extensive procedures including, in addition to standard PE extent, the resection of internal, external, or common iliac vessels; pelvic side-wall muscles; large pelvic nerves (sciatic or femoral); and/or pelvic bones. METHODS: Data from 74 patients who underwent PE (42) or EPE (32) between 2004 and 2019 at a single tertiary gynae-oncology centre in Prague were analysed. QoL assessment was performed using EORTC QLQ-C30, EORTC CX-24, and QOLPEX questionnaires specifically developed for patients after (E)PE. RESULTS: No significant differences in survival were observed between the groups (P > 0.999), with median overall and disease-specific survival in the whole cohort of 45 and 49 months, respectively. Thirty-one survivors participated in the QoL surveys (20 PE, 11 EPE). No significant differences were observed in global health status (P = 0.951) or in any of the functional scales. The groups were not differing in therapy satisfaction (P = 0.502), and both expressed similar, high willingness to undergo treatment again if they were to decide again (P = 0.317). CONCLUSIONS: EPEs had post-treatment QoL and oncological outcome comparable to traditional PE. These procedures offer a potentially curative treatment option for patients with persistent or recurrent pelvic tumour invading into pelvic wall structures without further compromise of patients ́ QoL.
- MeSH
- exenterace pánve * metody MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nádory pánve * chirurgie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
The use of structural autografts from the iliac crest for reconstruction of bony defects in the hand and foot was described by Wilson and Lance in 1965. However, very few series of this technique are published and long-term results are unknown. We present a single-institution series of 23 patients with a mean follow-up of 92 months. We also describe a novel modification of this technique using the anterior superior iliac spine for reconstruction of the adjacent joint. Failure rate was 13% at mean of 17.3 months. All patients had a firm grip in the hand and walked without support. Bony fusion was achieved in all cases regardless of the type of fixation used. The use of ASIS for joint reconstruction was successful, particularly in low-demand joints. We encountered 1 case of instability and progressive stiffness in weight-bearing joints. This is a reliable method of reconstructing bony defects in the hand or foot following tumor resections.
- MeSH
- artroplastika škodlivé účinky metody MeSH
- autologní štěp MeSH
- chůze MeSH
- dospělí MeSH
- klouby nohy (od hlezna dolů) diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- klouby ruky diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory kostí diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- nemoci nohy (od hlezna dolů) diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- os ilium transplantace MeSH
- radiografie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- ruka diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- síla ruky MeSH
- zákroky plastické chirurgie škodlivé účinky metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Východisko. Adamantinom je již více než 100 let znám jako záhadný primární epitelový nádor kostí, převážně postihující tibii. Dodnes přitom nebylo osvětleno, proč epitelový nádor vznikne uvnitř kosti. Je známo, že existují některé podobnosti mezi klasickým adamantinomem, osteofibrózní dysplazií a tzv. diferencovaným adamantinomem. Hlavním cílem této studie bylo porovnat tyto afekce za účelem blíže určit jejich vzájemný vztah a jejich histogenezi. Metody a výsledky. Porovnání klinických, radiologických, histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů bylo provedeno u 6 případů klasického adamantinomu, 2 pozorování diferencovaného adamantinomu a 2 případů osteofibrózní dysplazie.Výsledky studie potvrdily epiteliální původ klasického i diferencovaného adamantinomu dlouhých kostí bez ohledu na jejichmorfologickou proměnlivost, která přispívá k napodobení tumorů různého původu.Oba typy adamantinomu byly pozitivní při vyšetření k průkazu cytokeratinu a vimentinu. Epiteliální komponenta byla v ložiscích diferencovaného adamantinomu podstatně méně zastoupena ve srovnání s klasickým adamantinomem a vyskytovala se pouze ve formě nepravidelně distribuovaných ostrůvků či jednotlivých epitelových buněk rozložených ve fibrovaskulárním stromatu. V jednom případě epitelové buňky měly abundantní eozinofilní cytoplazmu a připomínaly rabdoidní elementy. Na základě charakteristického histologického obrazu jsme popsali novou variantu diferencovaného adamantinomu – rabdoidní variantu. V našich případech osteofibrózní dysplazie, zaznamenaných u 2 dětí s deformitami tibie, jsme žádné epitelové buňky imunohistochemickou metodikou neprokázali. Léze byly tvořeny různě tvarovanými trámečky pletivové a lamelární kosti, které oddělovalo fibrovaskulární stroma. Trámce pletivové kosti měly na svém povrchu lem uniformních dužnatých osteoblastů. Ložiska vykazovala známky zónálního uspořádání s vyzrávánímpletivové kosti v lamelární kost směremk periferii afekce. Stejné zónální uspořádání bylo zaznamenáno i u případů diferencovaného adamantinomu. Závěry. Na základě klinických histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů lze předpokládat společnou histogenezi klasického adamantinomu, diferencovaného adamantinomu a osteofibrózní dysplazie. Epiteliální komponenta těchto lézí vykazuje podobný imunofenotyp cytokeratinů i ultrastrukturální charakteristiky. Prognóza klasického adamantinomu je však méně příznivá ve srovnání s případy osteofibrózní dysplazie a diferencovaného adamantinomu.
Background. Just for over 100 years, adamantinoma has been recognized as a primary enigmatic bone tumour with epithelial characteristics and predominantly involving the tibia. Several similarities between osteofibrous dysplasia has been recognised, differentiated adamantinoma and classic adamantinoma. The purpose of this study was to compare these lesions and to define their histogenesis and mutual relations. Methods and Results. Comparison of the clinical, radiologic, histological, immunohistochemical and electron microscopic findings was carried out on 6 cases of classic adamantinoma, 2 cases of differentiated adamantinoma and 2 cases of osteofibrous dysplasia. This study confirmed the epithelial nature of long bone classical and differentiated adamantinomas irrespective of their wide-ranging morphologic pattern that can mimic tumours of various origins. Both types of adamantinoma were positive for cytokeratins in coexpression with vimentin. The epithelial component of the differentiated adamantinoma was much smaller than in classic adamantinoma and was present in scattered islands or single cells distributed within fibrovascular stoma. In one case the scattered epithelial cells had abundant eosinophilic cytoplasm and they resembled rhabdoid elements.On the basis of distinct histological pattern, a new variant of differentiated adamantinoma was described – a rhabdoid variant. In our cases of osteofibrous dysplasia occurring in two children with deformity of the tibia no epithelial cells were identified by the imunohistochemical methods. The lesions were composed of variably shaped spicules of woven and lamellar bone separated by a fibrovascular stroma. The woven bone spicules were surrounded by a uniform rim of plump osteoblasts. The lesion exhibited a zonal phenomenon with maturation of woven bone to bone with a lamellar configuration at the periphery of the lesion. The similar zonal phenomenon was also observed in the cases of differentiated adamantinoma. Conclusions. On the basis of the clinical, histological, immunohistochemical and electron-microscopical studies, a common histogenesis for classic adamantinoma, differentiated adamantinoma and osteofibrous dysplasia seems likely. The epithelial cell components of these lesions exhibit similar cytokeratin immunoprofiles and ultrastructural features. However, the prognosis for classic adamantinoma is much less favorable than that for cases of osteofibrous dysplasia and differentiated adamantinoma.
- MeSH
- nádory kostí terapie MeSH
- nádory měkkých tkání terapie MeSH
- terapeutická embolizace metody MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
Autoři předkládají pět pozorování relativně vzácného, vysoce maligního chondroidního tumoru kostí, tzv. dediferencovaného chondrosarkomu. Jednalo se o tři ženy a dva muže ve věku od 57 do 72 let (průměr 63 let) s postižením stehenní kosti (2), lopatky (1), pažní kosti (1) a skeletu pánve (1). U všech nemocných byla prvním příznakem onemocnění trvalá bolest a rychlý nárůst tumorózního zduření v intervalu trhajícím od dvou měsíců do dvou let (průměr 5 měsíců). Nápadně objemné tumory velikosti od 5 do 20 cm (průměr 12 cm) vždy prorůstaly do okolních měkkých tkání. Doba přežití se ve čtyřech případech pohybovala od 3 do 15 měsíců (průměr 8 měsíců) a klinicky či sekčně se vždy prokázaly metastázy do plic. Jeden pacient 2 měsíce po stanovení diagnózy zatím žije a má rentgenologicky prokázanou metastázu v žebru. Ve všech případech šlo o tzv. „de novo" dediferencovaný chondrosarkom, bez klinicky či morfologicky evidentní preexistující benigní či maligní chondroidní leze. Mikroskopicky ostře ohraničená chondroidní komponenta se ve třech případech prezentovala jako Gl chondrosarkom a ve dvou jako G2-3 chondrosarkom, dediferencovaná složka měla třikrát charakter pleomorfiíího sarkomu, po jednom byly zastoupeny rabdoidní sarkom a osteoclastoma-like tumor. Literární přehled poukazuje na názorový posun v chápání biologie a histogeneze tohoto neobvyklého tumoru a shrnuje výsledky molekulárně genetických metod svědčících pro fakt, že v mnoha případech nejde jen o pouhou dediferenciaci relativně diferencovaného chondroidního nádoru, ale o neoplastickou proliferaci S vícestupňovou genetickou aberací mající společný základ v jedné primitivní kmenové buňce. Zdá se, že dediferencovaný chondrosarkom nelze tedy zjednodušeně vnímat jako de-diferencovaný chondroblastický tumor.
Five cases of dedifferentiated chondrosarcoma of bone are presented. Three women and two men of age ranging from 57-72 years (median 63 years) suffered from tumors located in femur (2), scapula (1), humerus (1) and pelvis (1). They were all bulky tumors destroying the bones and infiltrating into the adjacent soft tissues in maximum diameter firom 5-20 cm (median 12 cm). Both the short clinical histories lasting from 2-24 months (median 5 months) and persistent pains unrelieved by acylpirín were constant findings in all the cases. Four patients died of metastatic disease (mainly to lungs) with median survival of 8 months. All cases were the so-called „de novo" dedifferentiated chondrosarcomas without clinical or morphological evidence of the primarily benign or malignant chondroid lesions. The tumors displayed a typical dual composition with an abrupt interface between chondroid and nonchondroid components. The chondroid tissue resembled Gl chondrosarcoma in three cases, G2-3 chondrosarcoma in two cases. The second nonchondroid mesenchymal portion had the appearance of undifferentiated pleomorphic sarcoma in three cases, rhabdoid and giant cell tumor-like in one case. The new data and evidence provided by molecular biology dramatically changed the opinions of histogenesis of this unique neoplasm. At present, there is a generally accepted idea of common origin of both portions from a primitive stem cell. Therefore, this peculiar tumors should not be viewed merely as dedifferentiated conventional chondrosarcomas.
Práce hodnotí účinek predoperační chemoterapie u 37 pacientů s osteosarkomem ve stadiu II B podle Ennekinga na podkladě vyhodnocení klinických, radiologických a histomorřologických změn. Je proveděno porovnání s typem operačního výkonu, výskytem lokální recidívy či metastatického rozsevu a nejméně pětiletým přežíváním těchto pacientů, kteří byly operování na Ortopedické klinice IPVZ, FN Bulovka v letech 1982 až 1992. Všichni pacienti měli následnou pooperační adjuvantní chemoterapii. Špatná klinická odpověď (zvětšení obvodu, zmenšení rozsahu pohybu nebo zhoršení bolestivosti) odpovídá špatné histologické odpovědi hodnocené podle kritérii COSS. Pri pečlivém vyhodnocení úplné radiologické dokumentace (kalcifikace nádoru na prostých a CT-snímcích, zmenšení velikosti nádoru na prostých snímcích a na CT- nebo MRI- dokumentaci a vymizení patologické vaskularizace) lze s vysokou pravděpodobností odhadnout dobrou odpověď na předoperační chemoterapii a indikovat resekční výkon se zachovaním končetiny. Radiologické vyhodnocení, zvláště při neúplné dokumentaci, nemusí být vždy ve shodě s histologickou odpovědí. Dobrá prognóza pro dlouhodobé přežití se jeví již při více než 80% nekróze nádorových buněk. CT- nebo MRl- vyšetření těsně před zahájením a po ukončení predoperační chemoteapie je nezbytné pro zodpovědné posouzení kalcifikace celého nádoru a zejména jeho nitrodřeňového šíření. Přetrvávání či vymizení patologické vaskularizace se jeví jako nejspolehlivější ukazatel pro zhodnocení vitality reziduálního nádoru. Dobrá radiologická odpověd umožňuje bezpečnou indikaci resekčního výkonu místo výkonu amputačního. Při radiologickém vyhodnocení odpovědi na predoperační chemoterapii je třeba brát zřetel i na jednotlivé histomorfologické podtypy osteosarkomu a na změny (zvláště ve vaskularizaci) v důsledku nešetrné biopsie či patologické infrakce.
This paper evaluates the clinical, radiological and histomorpi phologic effect of neoadjuvant chemotherapy in 37 patients with II B osteosarcomas. The results are compared according to the type of surgery, local recurrence and lung metastasis at a minimal follow up of five years in patients who underwent surgery at the orthopedic clinic in Prague Bulovka in 1982-1992. All patients continued with adjuvant chemotherapy after surgery. Bad clinical response (increase of circumference, decrease in range of motion and increase of pain) correlated with the bad histologic response evaluated according to the COSS criteria. Accurate evaluation of a complete radiological documentation (tumor calcification on plain radiographs and CT scans, decrease of tumor volume on plain radiographs and CT scans or MRI and the disappearance of pathologic vascularisation) can quite precisely estimate a good response to preoperative chemotherapy and indicate limb sparing surgery. The radiological evaluation, especially of an incomplete record, does not always fully correlate with the histomorphologic response. Good prognosis for long term survival was observed m patients with a more then 80% tumor cell necrosis. CT scans or MRI performed immediately before the beginning and at the end of preoperative chemotherapy are necessary for a reliable evaluation of tumor calcification and intramedullar tumor spread. The persistence or disappearance of pathologic vascularisation seems to be the most significant marker to evaluate residual vital tumor cells. A good radiological response enables a safe indication for a limb sparing procedure as an alternative to amputation. The radiological evaluation must be correlated with different histomorphologic osteosarcoma subtypes as well as with jDossible changes, especially in vascularisation, due to an incorrect biopsy or pathologic fracture.
- MeSH
- angiografie MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- míra přežití MeSH
- mladiství MeSH
- osteosarkom chirurgie patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- předoperační péče MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
