BACKGROUND: Yolk sac tumor (YST) is a germ cell tumor. It is primarily located in the gonads but can also occur extragonadally (extragonadal yolk sac tumor - EGYST), most commonly in the pelvis, retroperitoneum or mediastinum. Only a few YSTs of the urachus have been described. CASE REPORT: We present a rare case report of a 37-year-old male with episodes of macroscopic hematuria. The histological specimen obtained by transurethral resection showed a solid, and in some parts papillary infiltrative, high-grade tumor with numerous areas of marked nuclear atypia and clear invasion between the detrusor bundles. Glandular pattern has been observed in only minority of the tumor. Immunohistochemistry showed significant positivity for GPC3, SALL4 and cytokeratins AE1/AE3, while KRT7 and GATA3 were negative. We concluded that the biopsy findings were consistent with urothelial carcinoma with infrequent YST differentiation. In definitive surgical specimens we found a malignant epithelial, glandular and cystically arranged tumor of germinal appearance arising from urachus. The surrounding urothelium was free of invasive or in situ tumor changes. We reclassified the tumor as a urachal YST. CONCLUSION: EGYST was suspected because glandular and hepatoid structures were found, but the presence of these structures should be verified by immunohistochemistry.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• nádor z entodermálního sinusu diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• nádorové biomarkery metabolismus   MeSH
• nádory močového měchýře diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Mesonephric-like adenocarcinoma (M-LAC) is a rare, recently described tumor occurring in the uterine corpus and ovary, which shares the same morphological and immunohistochemical features with the more common mesonephric adenocarcinoma (MAC), which mostly arises the uterine cervix. Despite the similarities between these tumors, the histogenesis of M-LAC is still disputable. CASE PRESENTATION: Sixty-one-year-old woman presented with an advanced tumor of the left ovary with intraabdominal spread and liver metastases. After receiving 5 cycles of neoadjuvant chemotherapy, she underwent a hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy, and resection of the liver metastasis, omentum, and appendix. Histologically, the ovarian tumor consisted of two components, whose morphology and immunohistochemical results were typical of either a serous borderline tumor (immunohistochemical positivity for PAX8, WT1, ER and PR) or a mesonephric-like carcinoma (immunohistochemical positivity for PAX8, TTF1 and GATA3). Only the component of the mesonephric-like adenocarcinoma metastasized to the omentum and liver. A molecular analysis with a panel of 271 genes (size 1020 kbp) was performed separately on samples from the borderline tumor, primary ovarian mesonephric-like adenocarcinoma, and liver metastasis. The results showed the clonal origin of all samples, which shared the same KRAS (NM_004985.3:c.34G > T, p.(G12C)) and PIK3CA (NM_006218.2:c.1633G > A, p.(E545K)) somatic mutations. Moreover, in the sample from the primary mesonephric-like carcinoma and its liver metastasis a likely pathogenic somatic MYCN mutation (NM_005378.4:c.131C > T, p.(P44L) was found. In all samples, the deletion of exons 9-10 in the CHEK2 gene was present, which is in concordance with the previously performed genetic testing of the blood specimen which revealed the hereditary CHEK2 mutation in this patient. CONCLUSIONS: Our result support the theory that at least some mesonephric-like ovarian adenocarcinomas are of Müllerian origin. The serous borderline tumor seems to be a precursor of mesonephric-like adenocarcinoma, which has been proven in our case by both tumors sharing the same mutations, and the presence of cumulative molecular aberrations in the mesonephric-like adenocarcinoma.

• MeSH
• adenokarcinom diagnóza   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mezonefrom patologie   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• nádory dělohy diagnóza   patologie   MeSH
• nádory vaječníků diagnóza   patologie   MeSH
• ovarium patologie   MeSH
• prekancerózy patologie   MeSH
• serózní cystadenom diagnóza   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

SMARCB1 (INI1) deficient sinonasal carcinoma is a recently recognized entity with wide histomorphologic spectrum. We present a case of this carcinoma that contained, in addition to a "common" morphology, scattered foci of yolk sac tumor differentiation. The tumor occurred in paranasal sinuses in a 44-year-old woman. Immunohistochemically, it was diffusely negative for INI1, whereas an expression of yolk sac tumor markers (α-fetoprotein, glypican-3, CDX2) was limited to the yolk sac tumor component. For comparison with the present case, we performed INI1 immunostaining on a series of 11 gonadal germ cell tumors with yolk sac tumor differentiation. All of these cases showed strong and diffuse expression of INI1, in contrast with the present sinonasal tumor. Our findings expand the morphologic spectrum of SMARCB1 (INI1) deficient sinonasal carcinoma. In addition, we show preliminarily that gonadal germ cell tumors with yolk sac tumor differentiation are not SMARCB1/INI1-deficient.

• MeSH
• buněčná diferenciace MeSH
• dospělí MeSH
• gen SMARCB1 analýza   biosyntéza   MeSH
• germinální a embryonální nádory metabolismus   MeSH
• karcinom metabolismus   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádor z entodermálního sinusu patologie   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• nádory sinu maxillaris metabolismus   patologie   MeSH
• nádory vaječníků metabolismus   MeSH
• testikulární nádory metabolismus   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• alfa-fetoproteiny MeSH
• dítě MeSH
• kombinovaná farmakoterapie škodlivé účinky   MeSH
• krvácení etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádor z entodermálního sinusu * diagnóza   terapie   MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• nádory vaginy diagnóza   terapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• progrese nemoci MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Nádory varlat jsou nejčastějším nádorovým onemocněním mužů ve věku 20–40 let. Jedním z rizikových faktorů je rodinný výskyt nádoru varlete. U bratrů je riziko vzniku nádoru 8–10krát vyšší. Nádory jsou stejného histologického typu nejčastěji u identických dvojčat, ale u většiny nedvojčecích sourozenců jsou histologické nálezy různé. Toto sdělení prezentuje případy 2 bratrů ve věku 25 a 23 let s tumorem varlete, kteří byli v krátkém časovém odstupu 6 měsíců vyšetřeni a léčeni na našem pracovišti. U obou pacientů byla časně provedena radikální orchiektomie z inguinálního přístupu. V případě staršího bratra byl histologický nález smíšeného germinálního tumoru – 70 % embryonální karcinom a 30 % nádor ze žloutkového váčku. U mladšího z obou bratrů histologické vyšetření prokázalo klasický seminom varlete. Oba mladé muže jsme po dokončení stagingu odeslali k další léčbě na onkologii.

Testicular tumors are the most common malignacy in men between the ages of 20 and 40 years. One of the risk factors is thefamilial incidence of testicular cancer. For brothers the risk of developing of the tumor is 8–10 times higher. The tumors are ofthe same histological type mainly in identical twins, but for most non-twin siblings there are different histological findings. Thisreport presents cases of two brothers aged 25 and 23 with testicular tumor who were examined and treated at our departmentin short time of 6 months. In both patiens was early performed radical inguinal orchiectomy. In the case of an older brother, therewas a histological finding of a mixed germinal tumor – 70 % of embryonal carcinoma and 30 % of yolk sac tumor. In younger ofboth brothers there was histologically confirmed classic seminoma of testis. After finishing of staging we sent both young mento oncology department for further management of the disease.

• MeSH
• dospělí MeSH
• germinální a embryonální nádory patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádor z entodermálního sinusu patologie   MeSH
• orchiektomie MeSH
• seminom patologie   MeSH
• sourozenci * MeSH
• testikulární nádory * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH

Prezentujeme kazuistiku 41letého pacienta, který byl přivezen do našeho zdravotnického zařízení pro podezření na krvácení do horní části gastrointestinálního traktu. Gastroskopicky byla nalezena exulcerovaná infiltrace na zadní stěně subkardiální části žaludku. Histologicky byl prokázán vzácný adenokarcinom žaludku s yolk sac diferenciací. Tento typ nádoru patří mezi malignity se špatnou prognózou. V době diagnózy bývá již přítomna generalizace s jaterním metastatickým postižením.

We present the case of a 41-year-old patient who was brought to our hospital because of suspected bleeding into the upper part of gastrointestinal tract. Gastroscopy found an ulcerated infiltration at the posterior wall of the subcardial stomach. Histological analysis showed the presence of an adenocarcinoma of the stomach with yolk sac differentiation, which is a rare type of malignant tumor with a poor prognosis that has usually metastasized to secondary sites such as the liver at the time of diagnosis.

• Klíčová slova
• protokol BEP,
• MeSH
• adenokarcinom diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• alfa-fetoproteiny * metabolismus   MeSH
• bleomycin aplikace a dávkování   MeSH
• cisplatina aplikace a dávkování   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• etoposid aplikace a dávkování   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádor z entodermálního sinusu * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• nádory jater sekundární   MeSH
• nádory žaludku * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

SUMMARY: We report 5 patients with cellular ovarian fibromas, which contained heavy depositions of hyaline globules, a remarkable and very conspicuous histologic feature of all tumors. The hyaline globules ranged in size from 1 to 25 microm. Some cells were stuffed with myriads of small hyaline globules 1 to 3 microm in size, whereas in the other cells the globules were up to 25 microm in size. The hyaline globules were stained with periodic acid-Schiff, and were mucicarmine and Alcian blue negative. These hyaline globules were present, at least in small numbers, in all 100 hematoxylin and eosin slides reviewed from all 5 cases in this series. Often the cells containing the hyaline globules showed a signet-ring appearance in the more compact cellular areas. All the tumors in our series appear to have a benign course. The patients were without signs of recurrence and without metastasis 1, 2, 3, and 6 years after the excision of the neoplasms. Follow-up in one of the patients was not available. The distinction of the ovarian fibromas with hyaline globules from the Krukenberg tumors and yolk sac tumor is discussed in the paper.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fibrom metabolismus   patologie   MeSH
• hyalin metabolismus   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• Krukenbergův nádor patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádor z entodermálního sinusu patologie   MeSH
• nádory vaječníků metabolismus   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• bakteriální infekce MeSH
• choriokarcinom MeSH
• cysty MeSH
• ductus deferens patologie   MeSH
• epididymis patologie   MeSH
• epididymitida MeSH
• germinální a embryonální nádory * patologie   MeSH
• gonadoblastom MeSH
• hematokéla MeSH
• hydrokéla MeSH
• lidé MeSH
• malakoplakie MeSH
• nádor z entodermálního sinusu patologie   MeSH
• nádor z folikulárních buněk klasifikace   MeSH
• nádor z Leydigových buněk patologie   MeSH
• nádor ze Sertoliho buněk patologie   MeSH
• nádor ze Sertoliho-Leydigových buněk MeSH
• orchitida etiologie   MeSH
• pseudolymfom MeSH
• rete testis * patologie   MeSH
• seminom patologie   MeSH
• spermatokéla MeSH
• teratom patologie   MeSH
• testikulární nádory * klasifikace   patologie   MeSH
• trofoblastické nádory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH

• MeSH
• alfa-fetoproteiny analýza   MeSH
• alkalická fosfatasa analýza   MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• embryonální karcinom diagnóza   MeSH
• germinální a embryonální nádory epidemiologie   patologie   MeSH
• germinom diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   využití   MeSH
• mladiství MeSH
• nádor z entodermálního sinusu diagnóza   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• placentární laktogen analýza   MeSH
• radioterapie MeSH
• receptory LH analýza   MeSH
• stereotaktické techniky MeSH
• teratom diagnóza   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Pure endodermal sinus tumor (EST) of the ovary is an uncommon germ cell tumor characterized by rapid growth. Its occurrence during pregnancy is extremely rare. The case of a 34-year-old woman with EST stage IC diagnosed in the 22nd week of gestation is presented. She received four cycles of cisplatin monotherapy during pregnancy. Further, three cycles of combination chemotherapy (cisplatin, bleomycin, and etoposide) were administered. Twenty-eight months posttreatment the patient was in complete remission with good health. A healthy female infant was delivered by cesarean section in the 35th week of pregnancy. The child showed normal laboratory, pediatric, and neurologic examination at the time of discharge from hospital and during the first and second years of her life. We conclude that the prognosis of EST is very good if patient receives adjuvant therapy. Cisplatin monotherapy seems to be effective and safe during pregnancy.

• MeSH
• bleomycin aplikace a dávkování   MeSH
• cisplatina aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• etoposid aplikace a dávkování   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• nádor z entodermálního sinusu diagnóza   terapie   MeSH
• nádorové komplikace v těhotenství diagnóza   terapie   MeSH
• nádory vaječníků diagnóza   terapie   MeSH
• novorozenec MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH