OBJECTIVE: Oral lichen planus (OLP) is a mucosal variant of lichen planus. Lichen sclerosus (LS) is an inflammatory disorder with a predilection for genital skin. We aimed to identify the characteristics of patients with both mucosal diagnoses. STUDY DESIGN: This retrospective study included 86 women with both OLP and vulvar LS diagnosed from June 1, 1991 through November 30, 2020 at a Mayo Clinic campus in Rochester, Minnesota; Scottsdale, Arizona; or Jacksonville, Florida. Data included treatments, other cutaneous diagnoses, comorbidities, and information on patch testing and malignant transformation. RESULTS: The median patient age at diagnosis was 64.5 years for OLP and 65.6 years for vulvar LS. A diagnosis of OLP before vulvar LS was most common (50.0%). The most frequently used treatment for both conditions was topical corticosteroids. Oral squamous cell carcinoma (SCC) did not develop in any patient, but vulvar SCC developed in 2 (2.3%). CONCLUSIONS: OLP and vulvar LS may coexist, commonly beginning in the patient's seventh decade. Topical corticosteroids are often used to manage both conditions. The coexistence of both diseases did not seem to portend a greater malignancy risk.

• MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• lichen planus orální * komplikace   farmakoterapie   patologie   MeSH
• lichen planus * komplikace   MeSH
• lichen sclerosus vulvy * komplikace   farmakoterapie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory hlavy a krku * komplikace   MeSH
• nádory úst * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• spinocelulární karcinom * komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Lichen sclerosus je chronické kožní zánětlivé onemocnění postihující děti i dospělé, převážně ženy. Nemoc vede k atrofii epidermis, fibróze a jizvení a je často provázená pruritem. Nejčastěji postihuje oblast anogenitální, kde často působí poruchy funkce a je spojeno se zvýšeným rizikem vzniku karcinomu kůže vulvy, může se však vyskytovat i v jiných lokalizacích. Patogeneze nemoci je nejasná. Uplatňují se různé faktory včetně genetické predispozice a lokální iritace. Nejčastěji se zvažuje autoimunitní charakter nemoci zprostředkované cytokiny Th1 buněk, provázené zvýšenou expresí microRNA-155 a tvorbou protilátek proti glykoproteinu 1 extracellulární matrix. Diagnóza je většinou klinická, biopsie zpravidla není nutná. Lékem volby jsou velmi silné lokální kortikosteroidy (clobetasol), u mužů je často kurativní cirkumcize. U rozsáhlejšího postižení je možná aplikace fototerapie (zejména UVA1, méně UVB311), výjimečně se uplatňuje systémová terapie metotrexátem a kortikoidy. Vzhledem k chronickému charakteru onemocnění a možnému vzniku malignity je vhodné dlouhodobé sledování nemocných.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory skin disease affecting children and adults, mostly women, leading to atrophy of the epidermis, fibrosis and scarring, often accompanied by pruritus. It most often affects the anogenital area, where it causes functional impairment and is associated with an increased risk of vulvar skin cancer, however it can also occur in other localizations. The pathogenesis of the disease is unclear. Various factors are considered, including genetic predisposition and local irritation. The autoimmune nature of the disease, mediated by Th1 cell cytokines, accompanied by the increased expression of microRNA-155 and the production of antibodies to extracellular matrix glycoprotein 1, is most commonly proposed. The diagnosis is usually clinical, biopsy is mostly not necessary. The treatment of choice are strong topical corticosteroids (clobetasol), circumcision is often curative in men. For more extensive skin involvement, application of phototherapy is possible (especially UVA1, less UVB311), rarely systemic therapy with methotrexate and corticosteroids is used. Due to the chronic nature of the disease and the possible development of malignancy, long-term follow-up of patients is recommended.

• MeSH
• klobetasol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lichen sclerosus et atrophicus * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lichen sclerosus vulvy patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Surgery is the optimal treatment for a severe form of clitoral phimosis (CP) that is initiated by lichen sclerosus (LS) and causes female sexual dysfunction. AIM: We aimed to determine the etiology of clitoral phimosis, its influence on sexual function, and outcomes after surgical treatment. METHODS: In this prospective cohort study, we observed the occurrence of clitoral phimosis and related changes in a group of 3,650 sexually active heterosexual women with a mean age of 34.8 ± 14.9 years (20-45 years) from September 2014 to September 2016. Ultimately, we compared the changes in sexual function and distress and satisfaction with postoperative genital appearance in 9 patients with severe clitoral phimosis at 12 months after surgical treatment. MAIN OUTCOME MEASURES: Sexual function was evaluated using the Female Sexual Distress Scale-Revised and the Female Sexual Function Index, and the patient's genital self-image was evaluated using the Female Genital Self-Image Scale; gynecologic examinations were performed on all patients. RESULTS: Various forms of CP were found in 46 of 3,650 patients (1.3%). Severe forms of CP were found in 9 cases, but it was complicated by stenosis of vaginal introitus in only 2 cases. These 9 patients underwent circumcision, and 2 of them underwent perineoplasty. Female sexual dysfunction occurred mainly in those with LS and severe forms of phimosis. Sexual function, as indicated by the total Female Sexual Function Index score, was significantly improved at 12 months after surgery (17.9 ± 0.9 vs 26.6 ± 0.5; P < .001). The Female Genital Self-Image Scale score assessing genital perception was significantly higher after surgery than before in women who underwent clitoral circumcision (20 ± 3.0 vs 12.3 ± 3.3; P < .001). The Female Sexual Distress Scale-Revised score was significantly lower after surgery than before (21.3 ± 6.2 vs 33.8 ± 6.9; P < .001). Sexual function in 2 women with CP and stenosis of vaginal introitus improved after surgery, but the sexual distress level did not decrease significantly. CLINICAL IMPLICATIONS: The results of this study will help clinicians to centralize treatment methods and advise patients on the management of clitoral phimosis. STRENGTHS & LIMITATIONS: This is a study evaluating postoperative results of sexual function, distress, and satisfaction with genitalia in women with severe CP, using validated questionnaires. However, the small number of patients and the absence of an appropriate control group are limitations. CONCLUSION: Surgical treatment of clitoral phimosis can improve sexual function, but because LS-a common underlying cause-is chronic in nature, patients may experience recurrence. Chmel R, M Nováčková, Fait T, et al. Clitoral Phimosis: Effects on Female Sexual Function and Surgical Treatment Outcomes. J Sex Med 2019;16:257-266.

• MeSH
• dospělí MeSH
• klitoris patofyziologie   chirurgie   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lichen sclerosus vulvy patofyziologie   chirurgie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• představa o vlastním těle MeSH
• prospektivní studie MeSH
• sexualita * MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   MeSH
• zdravotnické služby pro ženy MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• adheze tkání chirurgie   etiologie   MeSH
• aplikace lokální MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   MeSH
• klobetasol aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• lichen sclerosus vulvy * diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

OBJECTIVE: Dysregulation of the Hedgehog (Hh) pathway has been described in a variety of cancers, including cervical cancer, a disease which shares a common aetiology with vulval squamous cell carcinoma (VSCC). Here, we investigate a large number of primary VSCC cases for evidence of Hedgehog pathway activation and examine the implications of pathway activity on clinical outcomes in a cohort of patients with primary VSCC. METHODS: Archival histology blocks containing VSCC and histologically normal adjacent epithelium were retrieved from a cohort of 91 patients who underwent treatment for primary VSCC. Immunohistochemistry staining was undertaken to assess for the expression of key Hh pathway components (SHH, PTCH1, GLI1). A competing risks statistical model was used to evaluate the implications of the levels of key Hh pathway components on clinical outcomes. RESULTS: We show that 92% of primary VSCC cases over-expressed one or more components of the Hh signalling pathway when compared to the adjacent normal epithelium. While expression of SHH and GLI1 did not correlate with any clinicopathological criteria, over- or under-expression of PTCH1 was associated with a reduced or increased risk of developing a local disease recurrence, respectively. In VSCC arising on a background of Lichen Sclerosus, the risk of local recurrence was potentiated in cases where PTCH1 was under-expressed. CONCLUSIONS: Our findings reveal, for the first time, that the Hh pathway is activated in VSCC and that PTCH1 expression can be used as a biomarker to stratify patients and inform clinicians of the risk of their local recurrence, particularly in cases of VSCC associated with LS.

• MeSH
• lichen sclerosus vulvy komplikace   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• nádory vulvy komplikace   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• receptor Patched 1 genetika   metabolismus   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• spinocelulární karcinom komplikace   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Prezentujeme souhrn, týkající se klasifikací intraepiteliálních neoplazií předcházejících dlaždicovému karcinomu penisu. Vzhledem k právě se tvořící klasifikaci těchto lézí vycházející z analogických vulvárních lézí uvádíme nejdříve klasifikaci vulvárních lézí a z nich odvozujeme klasifikaci penilních lézí. Některé pojmy jako například Bowenoidní nemoc a Bowenoidní papulóza či Bowenoidní dermatóza, Queyratova erythroplazie, leukoplakie a obrovský kondylom Buschke-Lowenstein by se neměly v diagnostice používat.

We present a review of the classification of penile intraepithelial neoplasias preceding invasive squamous cell carcinomas. Since these lesions are analogous to vulvar lesions, we present classification of vulvar lesions, and discuss the analogy between vulvar and penile intraepithelial neoplasia classification. Terms such as Bowenoid papulosis, Bowenoid dermatosis, erythroplasia of Queyrat, leukoplakia, and giant condyloma of Buschke-Lowenstein should not be used in diagnostic pathology.

• MeSH
• klasifikace MeSH
• lichen sclerosus vulvy MeSH
• lidé MeSH
• nádory penisu * klasifikace   MeSH
• nádory vulvy * klasifikace   MeSH
• prekancerózy * diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Lichen sclerosus (LS) patří mezi nejčastější non-neoplastické epiteliální změny na vulvě. Je to onemocnění neznámé etiologie, postihující především postmenopauzální ženy. LS má typický makroskopický vzhled a je klinicky charakterizován intenzivním pruritem, popřípadě dyspareunií. Mezi rizika LS patří tendence k jizvení a vznik dlaždicového karcinomu v terénu LS. Léčba LS je obyčejně dlouhodobá, opakovaná a jejím základem je lokální aplikace silného kortikosteroidu. Časté recidivy vyžadují opakování léčby. Je nutné sledování v půlročních intervalech s biopsií všech atypických ložisek. Při adekvátní konzervativní léčbě je zřídka indikována chirurgická léčba. Pacientky s LS je vhodné sledovat na specializovaném pracovišti.

Lichen sclerosus (LS) belongs to frequent non-neoplastic epithelial disorders of the vulva. LS is a disease of unknown ethiology, affecting mainly postmenopausal women. LS has a typical macroscopic pattern, and it is characterized with an intensive pruritus and dyspareunia. Patients with LS have a risk of scarring of external genitalia and risk of developing squamous cell carcinoma of the vulva (4–5%). Treatment of LS is usually long-term, repeated, and it is based on local potent corticosteroids. Frequent reccurences require repeated therapy. A close follow-up in a 6-months intervals and biopsy of all atypical lesions is required. Surgical treatment is rarely indicated in the management of LS. Follow-up at the specialized center is recommended.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• histologie MeSH
• HLA antigeny MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• infekce MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kožní testy MeSH
• lichen sclerosus vulvy * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• masti MeSH
• recidiva MeSH
• riziko MeSH
• senioři MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• spinocelulární karcinom MeSH
• takrolimus MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Pro klasifikaci prekanceróz vulvy se používá termín vulvární intraepiteliální neoplázie (VIN). Histologicky lze rozlišit dva základní typy VIN: VIN obvyklého typu (u-VIN) a VIN diferencovaného typu (d-VIN). Rozsah a intenzita dysplastických změn se v případě u-VIN vyjadřuje třístupňovým gradingem (u-VIN I, II a III). Prekancerózní potenciál d-VIN odpovídá vždy karcinomu in situ, proto se u této diagnostické jednotky grading neprovádí. Etiologicky je u-VIN spojena s infekcí vysoce rizikovými typy lidského papillomaviru (HPV), zatímco d-VIN je HPV negativní a rozvíjí se v terénu chronických vulvárních dermatóz typu lichen sclerosus a lichen simplex chronicus. u-VIN má tendenci k multifokalitě a k dlouhodobému recidivujícímu průběhu před transformací v invazivní dlaždicobuněčný karcinom. d-VIN se naopak vyskytuje spíše solitárně a má sklon k rychlé stromální invazi. u-VIN typicky postihuje ženy premenopauzálního věku s vyšší incidencí ostatních prekancerózních lézí dolního ženského pohlavního systému včetně perinea a anu. Pacientky s d-VIN bývají postmenopauzální ženy a není u nich pozorována asociace s výše zmíněnými dyspláziemi ostatních anatomických lokalizací. Nízká diagnostická reproducibilita kategorie u-VIN I, pochyby o prekancerózním potenciálu u-VIN I a problematické rozlišení u-VIN II a u-VIN III vedly k revizi současného diagnostického schématu. Podstatou změn je zrušení gradingu u-VIN se sloučením kategorií u-VIN II a u-VIN III a dále zrušení u-VIN I jako diagnostické jednotky. V revidované klasifikaci prekanceróz vulvy proto termín u-VIN reprezentuje high grade dysplastické léze asociované s HPV (dříve u-VIN II a u-VIN III) a d-VIN i nadále zůstává označením pro HPV negativní high grade prekancerózu.

Classification of vulvar precancerous lesions is based on the concept of vulvar intraepithelial neoplasia (VIN). Two basic types of VIN are recognized histologically: VIN of the usual type (u-VIN) and VIN of the differentiated type (d-VIN). The three grade evaluation system is used to assess the intesity of dysplastic changes in u-VIN (u-VIN I, II and III). The precancerous potential of d-VIN corresponds to carcinoma in situ and therefore grading is not applied. u-VIN is etiologically linked to HPV infection, whereas d-VIN is HPV negative and emerges in the environment of chronic vulvar dermatoses (lichen sclerosus and lichen simplex chronicus). u-VIN has a tendency to multifocality and prolonged recurrent progression to the invasive squamous cell carcinoma. On the other hand, d-VIN represents rather a solitary lesion with a propensity to the rapid stromal invasion. u-VIN usually affects premenopausal women with a higher incidence of other precancerous lesions of the lower female genital tract including the perineum and anal area. Patients diagnosed with d-VIN are of postmenopausal age without any association with aforementioned dysplastic lesions of other anatomic locations. The low diagnostic reproducibility of the u-VIN I category, doubts about the precancerous potential of u-VIN I and the problematic distinction between u-VIN II and u-VIN III resulted in the modification of the current terminology. The grading of u-VIN was abandoned, u-VIN II and u-VIN III categories were merged and u-VIN I was removed from the classification scheme. The revised u-VIN category therefore represents high grade dysplastic lesions associated with HPV infection (former u-VIN II and u-VIN III categories) and the term d-VIN is still reserved for the HPV negative high grade vulvar precancerosis.

• MeSH
• Alphapapillomavirus MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• infekce papilomavirem patologie   MeSH
• karcinom in situ diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lichen sclerosus vulvy komplikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorový supresorový protein p53 genetika   MeSH
• nádory vulvy * diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• neurodermatitida komplikace   patologie   MeSH
• prekancerózy * etiologie   klasifikace   patologie   MeSH
• spinocelulární karcinom diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• antifungální látky terapeutické užití   MeSH
• antivirové látky terapeutické užití   MeSH
• herpes genitalis farmakoterapie   přenos   virologie   MeSH
• kandidóza vulvovaginální diagnóza   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• kondylomata akuminata prevence a kontrola   terapie   virologie   MeSH
• lichen sclerosus vulvy diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• molluscum contagiosum diagnóza   terapie   MeSH
• nemoci vulvy * etiologie   imunologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• nitroimidazoly terapeutické užití   MeSH
• trichomonádová vaginitida diagnóza   farmakoterapie   parazitologie   MeSH
• vulvovaginitida * diagnóza   farmakoterapie   mikrobiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Lichen sclerosus (LS) je onemocnění neznámé etiologie, postihující především postmenopauzální ženy. LS patří mezi nejčastější non-neoplastické epiteliální změny na vulvě, má typický makroskopický vzhled a klinicky je charakterizován intenzivním pruritem, případně dyspareunií. Mezi rizika LS patří tendence k jizvení a vznik dlaždicového karcinomu v terénu LS. Léčba LS je obyčejně dlouhodobá, opakovaná a jejím základem je lokální aplikace silného kortikosteroidu. Při adekvátní konzervativní léčbě je chirurgické řešení indikováno zřídka. Pacientky s LS je vhodné sledovat na specializovaném pracovišti.

Lichen sclerosus (LS) is a disease of unknown ethiology, affecting mainly postmenopausal women. LS belongs to the most frequent non-neoplastic epithelial disorders of the vulva, it has a typical macroscopic pattern, and it is characterized with an intensive pruritus or dyspareunia. Patients with LS have a risk of scarring of external genitalia and risk of developing squamous cell carcinoma of the vulva. Treatment of LS is usually long-term, repeated, and it is based on local potent corticosteroids. Surgical treatment is rarely indicated in the management of LS. Follow-up at a specialized center is recommended.

• MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lichen sclerosus vulvy * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory vulvy MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH