OBJECTIVE: Oral lichen planus (OLP) is a mucosal variant of lichen planus. Lichen sclerosus (LS) is an inflammatory disorder with a predilection for genital skin. We aimed to identify the characteristics of patients with both mucosal diagnoses. STUDY DESIGN: This retrospective study included 86 women with both OLP and vulvar LS diagnosed from June 1, 1991 through November 30, 2020 at a Mayo Clinic campus in Rochester, Minnesota; Scottsdale, Arizona; or Jacksonville, Florida. Data included treatments, other cutaneous diagnoses, comorbidities, and information on patch testing and malignant transformation. RESULTS: The median patient age at diagnosis was 64.5 years for OLP and 65.6 years for vulvar LS. A diagnosis of OLP before vulvar LS was most common (50.0%). The most frequently used treatment for both conditions was topical corticosteroids. Oral squamous cell carcinoma (SCC) did not develop in any patient, but vulvar SCC developed in 2 (2.3%). CONCLUSIONS: OLP and vulvar LS may coexist, commonly beginning in the patient's seventh decade. Topical corticosteroids are often used to manage both conditions. The coexistence of both diseases did not seem to portend a greater malignancy risk.
- MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- lichen planus orální * komplikace farmakoterapie patologie MeSH
- lichen planus * komplikace MeSH
- lichen sclerosus vulvy * komplikace farmakoterapie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory hlavy a krku * komplikace MeSH
- nádory úst * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- spinocelulární karcinom * komplikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
OBJECTIVE: Dysregulation of the Hedgehog (Hh) pathway has been described in a variety of cancers, including cervical cancer, a disease which shares a common aetiology with vulval squamous cell carcinoma (VSCC). Here, we investigate a large number of primary VSCC cases for evidence of Hedgehog pathway activation and examine the implications of pathway activity on clinical outcomes in a cohort of patients with primary VSCC. METHODS: Archival histology blocks containing VSCC and histologically normal adjacent epithelium were retrieved from a cohort of 91 patients who underwent treatment for primary VSCC. Immunohistochemistry staining was undertaken to assess for the expression of key Hh pathway components (SHH, PTCH1, GLI1). A competing risks statistical model was used to evaluate the implications of the levels of key Hh pathway components on clinical outcomes. RESULTS: We show that 92% of primary VSCC cases over-expressed one or more components of the Hh signalling pathway when compared to the adjacent normal epithelium. While expression of SHH and GLI1 did not correlate with any clinicopathological criteria, over- or under-expression of PTCH1 was associated with a reduced or increased risk of developing a local disease recurrence, respectively. In VSCC arising on a background of Lichen Sclerosus, the risk of local recurrence was potentiated in cases where PTCH1 was under-expressed. CONCLUSIONS: Our findings reveal, for the first time, that the Hh pathway is activated in VSCC and that PTCH1 expression can be used as a biomarker to stratify patients and inform clinicians of the risk of their local recurrence, particularly in cases of VSCC associated with LS.
- MeSH
- lichen sclerosus vulvy komplikace genetika metabolismus patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru genetika metabolismus patologie MeSH
- nádory vulvy komplikace genetika metabolismus patologie MeSH
- receptor Patched 1 genetika metabolismus MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- spinocelulární karcinom komplikace genetika metabolismus patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Pro klasifikaci prekanceróz vulvy se používá termín vulvární intraepiteliální neoplázie (VIN). Histologicky lze rozlišit dva základní typy VIN: VIN obvyklého typu (u-VIN) a VIN diferencovaného typu (d-VIN). Rozsah a intenzita dysplastických změn se v případě u-VIN vyjadřuje třístupňovým gradingem (u-VIN I, II a III). Prekancerózní potenciál d-VIN odpovídá vždy karcinomu in situ, proto se u této diagnostické jednotky grading neprovádí. Etiologicky je u-VIN spojena s infekcí vysoce rizikovými typy lidského papillomaviru (HPV), zatímco d-VIN je HPV negativní a rozvíjí se v terénu chronických vulvárních dermatóz typu lichen sclerosus a lichen simplex chronicus. u-VIN má tendenci k multifokalitě a k dlouhodobému recidivujícímu průběhu před transformací v invazivní dlaždicobuněčný karcinom. d-VIN se naopak vyskytuje spíše solitárně a má sklon k rychlé stromální invazi. u-VIN typicky postihuje ženy premenopauzálního věku s vyšší incidencí ostatních prekancerózních lézí dolního ženského pohlavního systému včetně perinea a anu. Pacientky s d-VIN bývají postmenopauzální ženy a není u nich pozorována asociace s výše zmíněnými dyspláziemi ostatních anatomických lokalizací. Nízká diagnostická reproducibilita kategorie u-VIN I, pochyby o prekancerózním potenciálu u-VIN I a problematické rozlišení u-VIN II a u-VIN III vedly k revizi současného diagnostického schématu. Podstatou změn je zrušení gradingu u-VIN se sloučením kategorií u-VIN II a u-VIN III a dále zrušení u-VIN I jako diagnostické jednotky. V revidované klasifikaci prekanceróz vulvy proto termín u-VIN reprezentuje high grade dysplastické léze asociované s HPV (dříve u-VIN II a u-VIN III) a d-VIN i nadále zůstává označením pro HPV negativní high grade prekancerózu.
Classification of vulvar precancerous lesions is based on the concept of vulvar intraepithelial neoplasia (VIN). Two basic types of VIN are recognized histologically: VIN of the usual type (u-VIN) and VIN of the differentiated type (d-VIN). The three grade evaluation system is used to assess the intesity of dysplastic changes in u-VIN (u-VIN I, II and III). The precancerous potential of d-VIN corresponds to carcinoma in situ and therefore grading is not applied. u-VIN is etiologically linked to HPV infection, whereas d-VIN is HPV negative and emerges in the environment of chronic vulvar dermatoses (lichen sclerosus and lichen simplex chronicus). u-VIN has a tendency to multifocality and prolonged recurrent progression to the invasive squamous cell carcinoma. On the other hand, d-VIN represents rather a solitary lesion with a propensity to the rapid stromal invasion. u-VIN usually affects premenopausal women with a higher incidence of other precancerous lesions of the lower female genital tract including the perineum and anal area. Patients diagnosed with d-VIN are of postmenopausal age without any association with aforementioned dysplastic lesions of other anatomic locations. The low diagnostic reproducibility of the u-VIN I category, doubts about the precancerous potential of u-VIN I and the problematic distinction between u-VIN II and u-VIN III resulted in the modification of the current terminology. The grading of u-VIN was abandoned, u-VIN II and u-VIN III categories were merged and u-VIN I was removed from the classification scheme. The revised u-VIN category therefore represents high grade dysplastic lesions associated with HPV infection (former u-VIN II and u-VIN III categories) and the term d-VIN is still reserved for the HPV negative high grade vulvar precancerosis.
- MeSH
- Alphapapillomavirus MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- infekce papilomavirem patologie MeSH
- karcinom in situ diagnóza etiologie patologie MeSH
- lichen sclerosus vulvy komplikace patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádorový supresorový protein p53 genetika MeSH
- nádory vulvy * diagnóza etiologie patologie MeSH
- neurodermatitida komplikace patologie MeSH
- prekancerózy * etiologie klasifikace patologie MeSH
- spinocelulární karcinom diagnóza etiologie patologie MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ekzém etiologie komplikace MeSH
- intertrigo komplikace MeSH
- lichen sclerosus vulvy komplikace MeSH
- lidé MeSH
- nádory vulvy klasifikace komplikace patologie MeSH
- pruritus vulvae etiologie mikrobiologie patologie MeSH
- psoriáza komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
