BACKGROUND: Composite haemangioendothelioma is a rare vascular neoplasm with indolent to intermediate malignant potential. Diagnosis of this disease relays on histopathological identification of at least two different morphologically distinctive vascular components in proper clinical settings. Exceedingly rare cases of this neoplasm can exhibit areas resembling high-grade angiosarcoma, which does not change the biological behaviour. Such lesions tend to occur in the setting of chronic lymphoedema and thus, can mimic Stewart-Treves syndrome, which has a much worse clinical outcome and prognosis. CASE PRESENTATION: We present a case of 49 years old male suffering from chronic lymphoedema of the left lower extremity who had developed a composite haemangioendothelioma with high grade angiosarcoma-like areas mimicking the Stewart-Treves syndrome. Given the multifocality of the disease, the only potentially curable surgical treatment would be hemipelvectomy, which was refused by the patient. The patient has been followed-up, with no signs of local progression of the remaining disease, nor a distant spread outside the involved extremity for two years. CONCLUSIONS: Composite haemangioendothelioma represents a rare malignant vascular tumour, with significantly more favourable biological behaviour than angiosarcoma, even in cases where angiosarcoma-like areas are present. For that reason, composite haemangioendothelioma can be easily misdiagnosed as true angiosarcoma. The rarity of this disease unfortunately hampers the development of clinical practice guidelines and the implementation of treatment recommendations. Most of the patients with localized tumour are treated by wide surgical resection, without neo- or adjuvant radiotherapy or chemotherapy. However, in the case of this diagnosis, the watch-and-wait approach is better than mutilating procedure, highlighting the necessity of establishing of the correct diagnosis.
- MeSH
- hemangioendoteliom * diagnóza MeSH
- hemangiosarkom * patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfangiosarkom * diagnóza etiologie patologie MeSH
- lymfedém * diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- amputace MeSH
- časná detekce nádoru MeSH
- horní končetina chirurgie patologie MeSH
- lidé MeSH
- lymfangiosarkom * diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lymfedém související s rakovinou prsu komplikace MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- karcinom z merkelových buněk, angiosarkom, dermatofibrosarcoma protuberans, diagnostika, terapie a prognóza,
- MeSH
- chirurgie operační MeSH
- dermatofibrosarkom diagnóza patologie terapie MeSH
- fibrosarkom diagnóza chirurgie patologie MeSH
- hemangiosarkom diagnóza chirurgie patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru epidemiologie chirurgie MeSH
- lymfadenektomie MeSH
- lymfangiosarkom diagnóza chirurgie patologie MeSH
- lymfedém komplikace MeSH
- Merkelův nádor diagnóza patologie terapie MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory kůže diagnóza patologie terapie MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- radioterapie MeSH
- recidiva MeSH
- reoperace MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- drenáž škodlivé účinky využití MeSH
- genetické jevy MeSH
- kvalita života MeSH
- lázně MeSH
- lékařská onkologie dějiny metody trendy MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie využití MeSH
- lymfangiosarkom diagnóza etiologie prevence a kontrola MeSH
- lymfatické metastázy diagnóza patofyziologie prevence a kontrola MeSH
- lymfedém etiologie komplikace terapie MeSH
- medicína založená na důkazech statistika a číselné údaje trendy MeSH
- metastázy nádorů diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nádory diagnóza etiologie komplikace MeSH
- sekundární malignity diagnóza etiologie prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- lymfangioleiomyomatóza diagnóza etiologie terapie MeSH
- lymfangiosarkom diagnóza etiologie terapie MeSH
- lymfatické nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- lymfatický systém fyziologie patofyziologie MeSH
- lymfedém diagnóza etiologie terapie MeSH
- pleurální výpotek diagnóza etiologie terapie MeSH
- plicní nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- biologické faktory MeSH
- lymfangiosarkom radioterapie MeSH
- myši MeSH
- radioterapie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- myši MeSH
- zvířata MeSH
