- MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- dospělí MeSH
- fluorescenční protilátková technika přímá MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- neúspěšná terapie MeSH
- pemfigus * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- recidiva MeSH
- rituximab * aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- ústa patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- hojení ran MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus * diagnóza ošetřování patofyziologie terapie MeSH
- rituximab farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pemphigus foliaceus je poměrně vzácným onemocněním patřícím mezi bulózní dermatózy skupiny pemphigu. Jedná se skupinu autoimunitních kožních onemocnění, kde patofyziologickým mechanismem jejich vzniku je tvorba autoprotilátek proti proteinům ve struktuře desmozomů keratinocytů. Dle typu protilátek se jednotlivé subtypy pemphigu manifestují na kůži, sliznicích, nebo v obou lokalizacích současně. Klinické projevy jednotlivých subtypů mají svoji typickou morfu i predilekční lokalizaci, které společně s komplexním histopatologickým a zejména imunofluorescenčním vyšetřením nabízí poměrně přesnou diagnostiku onemocnění. Autorka popisuje případ pacientky s typickými projevy pemphigus foliaceus úspěšně léčené konvenčními imunosupresivy s výbornou terapeutickou odpovědí.
Pemphigus foliaceus is relatively rare subtype of pemphigus, grouped within the mucocutaneous bullous diseases. These autoimmune blistering disorders are characterized by the presence of circulating antibodies against desmogleins, in structure of epidermal intercellular adhesions. Depending on the subtype of antibody present, these diseases can manifest with mucosal, mucocutaneous, or cutaneous presentation. Clinical manifestation and localization of skin lesions are unique for each of the subtypes of pemphigus, which, supported by histopathological findings and direct immunofluorescence, provide accurate diagnostic conclusion. In this case-report, author describes typical case of pemphigus foliaceus, successfully treated by immunosuppressants with great therapeutical outcome.
- MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus * diagnóza farmakoterapie MeSH
- senioři MeSH
- vezikulobulózní nemoci kůže diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pemphigus vulgaris je autoimunitní puchýřnaté onemocnění s produkcí autoprotilátek proti strukturám desmosomů a následnou tvorbou intraepidermálního akantolytického puchýře. V klinickém obraze dominuje postižení kůže a sliznic s tvorbou plihých vezikul či bul, které snadno erodují. V terapii se uplatňují především systémové kortikoidy v kombinaci s adjuvantní terapií. Rituximab, protilátka anti-CD20, přinesl do léčby tohoto onemocnění zásadní změnu s navozením vysoké míry remise onemocnění. V zásadních klinických studiích (RITUX-3) byl navíc prokázán kortikoid šetřící účinek, který zmírňuje řadu nežádoucích účinků z dlouhodobé kortikoterapie. Rituximab je v současné době lékem první volby v adjuvantní léčbě vážné a střední formy pemphigus vulgaris.
Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease with the production of autoantibodies against desmosome structures and subsequently the formation of an intraepidermal acantholytic blister. The clinical picture is dominated by the involvement of the skin and mucous membranes with the formation of scaly vesicles or bullae that easily erode. Systemic corticoids are mainly used in therapy in combination with adjuvant therapy. Rituximab, an anti-CD20 antibody, brought a fundamental change to the treatment of this disease, inducing a high rate of disease remission. Additionally, in pivotal clinical studies (RITUX-3), a corticoid-sparing effect was demonstrated, which alleviates a number of side effects from long-term corticotherapy. Rituximab is currently the drug of first choice in the adjuvant treatment of severe and moderate forms of pemphigus vulgaris.
- MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus * farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- rituximab * aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- antifosfolipidový syndrom diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- interleukin-6 škodlivé účinky MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- pemfigus diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Sliznici dutiny ústní postihuje řada chorob různého původu, charakteru a závažnosti. Může se jednat o chorobyzcela benigní i nejrůznější závažná onemocnění, včetně maligních nádorů. Jednou skupinou chorob s projevy v dutině ústní jsou puchýřnaté choroby autoimunitního původu, označované též jako choroby mukokutánní. Klinicky se i v dutině ústní projevují primárně vznikem puchýřů, které však záhy praskají a mizí, a mění se tak ve slizniční defekty –eroze až ulcerace doprovázené různě intenzivními subjektivními obtížemi. Tyto choroby mají obvykle plíživý průběh anebývají provázeny výraznějšími projevy typu celkové alterace zdravotního stavu, jimiž rozumíme zvýšenou tělesnou teplotu, reaktivním zánětem postižené a zvětšené regionální mízní uzliny. Na druhou stranu jsou dosti často provázeny déletrvajícím ztíženým, omezeným příjmem potravy a s ním spojeným výraznějším úbytkem tělesné hmotnosti v relativně krátké době několika měsíců. Sliznice dutiny ústní je mnohdy prvním místem výsevu projevů autoimunitních puchýřnatých mukokutánních chorob, předcházejícím postižení kůže, včetně kštice, a také jiných sliznic (konjunktiva, dutina nosní, hltan, hrtan, jícen, genitál aanus). V některých případech je postižení ústní sliznice dlouhodobě jediným projevem choroby. Diagnostika těchto chorob je často pozdní, neboť jejich klinický obraz může být zaměněn v důsledku ne zcela optimální znalosti této problematiky s jinými slizničními defekty odlišného původu, jako jsou recidivující afty, multiformní erytém, virová amykotická onemocnění, dlaždicobuněčné karcinomy ústní sliznice. Včasná diagnostika iniciálních projevů těchto chorob je však velice důležitá pro jejich prognózu a terapii.
The oral mucosa can be affected by many diseases of different origin, nature and severity. These diseases can becompletely benign or serious, including malignant tumors. One group of diseases with manifestations in the oral cavity are vesicular diseases of autoimmune origin, also known as mucocutaneous diseases. These are manifested in the oral cavity primarily by the formation of blisters, which soon rupture and disappear, turning into mucosal defects – erosions to ulcerations, accompanied by variously intense subjective discomfort. These diseases usually have a subacute course and are not accompanied by general symptoms such as fever, reactive inflammation or enlarged regional lymph nodes. On the other hand, they are quite often accompanied by prolonged, restricted food intake and associated with significant weight loss over a relatively short period of several months. The mucosa of the oral cavity is often the first site of the manifestations of autoimmune blistering mucocutaneous diseases, preceding the involvement of the skin, including the hair, and other mucous membranes (conjunctiva, nasal cavity, pharynx, larynx, esophagus, genitalia and anus). In some cases, oral mucosal involvement is the onlymanifestation of the disease. Diagnosis of these diseases is often late, as their clinical picture may be confused with other mucosal defects of different origin, such as recurrent aphthae, erythema multiforme, viral and fungal diseases,and squamous cell carcinomas of the oral mucosa, due to less than optimal knowledge of the subject. However, early diagnosis of the initial manifestations of these diseases is very important for their prognosis and therapy.
- Klíčová slova
- puchýřnatá onemocnění ústní dutiny,
- MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- benigní pemfigoid sliznice diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- lichen planus imunologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci úst * diagnóza patologie terapie MeSH
- pemfigus diagnóza patologie terapie MeSH
- puchýř * diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Autoimunitní puchýřnatá onemocnění jsou vzácná orgánově specifická onemocnění, charakteristická tvorbou autoprotilátek proti adhezivním proteinům v oblasti desmosomů a hemidesmosomů epidermis. Rozdělujeme je na nemoci skupiny pemfigu s tvorbou intraepidermálních puchýřů a nemoci skupiny pemfigoidu s tvorbou puchýřů subepidermálních.
Autoimmune blistering diseases are rare organ-specific autoimmune diseases characterized by autoantibodies against desmosomal and hemidesmosomal adhesive proteins of epidermis. They can be divided into two main groups - pemphigus group with intraepidermal blisters and pemphigoid group with subepidermal blisters. Correct diagnosis of the subtypes is based on a complex of clinical observation, histopatological and immunofluorescence examinations, detection of circulating autoantibodies by indirect immunofluorescence, enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) and immunoblotting, thus allowing the precise diagnosis and the choice of appropriate therapy.
Pemfigus patří mezi nejzávažnější kožní onemocnění. Existuje několik klinických jednotek, které se odlišují skladbou protilátek proti autoantigenům, průběhem i odpovědí na terapii. Stále se prohlubuje poznání o patofyziologii tvorby puchýře, v posledních letech se zásadně rozšiřují možnosti terapie, od klasických imunosupresiv k biologické terapii anti-CD20 protilátkami. Cílem tohoto článku je představit stručně současné znalosti o etiopatogenezi, diagnostice, klinice a terapii tohoto onemocnění.
Pemphigus is one of the most serious skin diseases. There are several clinical types that differ in presence of different antibodies against autoantigens, the course and the response to therapy. Knowledge about the pathophysiology of blister formation continues to deepen, and in recent years, the possibilities of therapy have been fundamentally expanded, from classic immunosuppressants to biological therapy with anti-CD20 antibodies. The aim of this article is to briefly present current knowledge about etiopathogenesis, diagnosis, clinic and therapy of this disease.
