BACKGROUND: Congenital hyperinsulinism (CHI) is a neuroendocrine disease with focal or diffuse abnormalities in pancreas. While drug-resistant diffuse forms require near-total pancreatectomy or prolonged pharmacotherapy, focal CHI may be treated by targeted surgical resection. We evaluated the usefulness of 18F-DOPA PET/CT to identify the focal pancreatic form. SUBJECTS AND METHODS: Nineteen children (11 boys, 8 girls, aged 2-54 months) with clinical signs of neonatal CHI and positive genetic examinations were enrolled in the study. After i.v. administration of 18F-DOPA, early PET and late PET/CT acquisition covering one-bed length over thoraco-abdominal region were performed. Both acquisitions were done in dynamic mode to allow exclusion of frames with motion artefacts. Standardized uptake values were adjusted to bodyweight (SUVbw). The finding was considered as focal when the ratio of SUVbwmax between the suspicious region and the rest of pancreas was greater than 1.2. RESULTS: Focal forms were recorded in 10/19 children and 4 of them underwent surgical resection with complete recovery. Focal uptake was significantly higher than the uptake in the normal pancreatic tissue (p=0.0059). Focal and diffuse forms of CHI did not differ significantly in normal pancreatic tissue uptake. We found no advantage in the measurement of SUVbwmean ratio compared to SUVbwmax ratio (p=0.50). CONCLUSION: 18F-DOPA PET/CT is a useful tool for the localization of focal CHI and planning of surgical treatment.
- MeSH
- chirurgie s pomocí počítače * MeSH
- diazoxid terapeutické užití MeSH
- dihydroxyfenylalanin analogy a deriváty farmakokinetika MeSH
- inzulinom komplikace chirurgie MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní komplikace chirurgie MeSH
- neuroendokrinní buňky metabolismus MeSH
- oktreotid terapeutické užití MeSH
- pankreas patofyziologie MeSH
- pankreatektomie metody MeSH
- PET/CT metody MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- radiofarmaka * farmakokinetika MeSH
- radioizotopy fluoru * farmakokinetika MeSH
- receptory sulfonylurey genetika MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sirolimus terapeutické užití MeSH
- tkáňová distribuce MeSH
- vrozený hyperinzulinismus diagnostické zobrazování farmakoterapie patofyziologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Non-B-bunkové nádory sú vzácnou príčinou hypoglykémie. Ide väčšinou o veľké a pomaly rastúce mezenchýmové alebo epitelové nádory produkujúce nadmerné množstvá inzulínu podobného rastového faktoru IGF2 (tzv. IGF2- ómy). Pri non-B-bunkových nádoroch býva prítomná hypoglykémia nalačno spojená so zvýšenými hladinami cel - kového a voľného IGF2, ako aj tzv. „big“ formy IGF2. Dôsledkom supresie bývajú znížené hladiny inzulínu, rasto - vého hormónu a IGF1 a typicky sa zvyšuje pomer IGF2/IGF1. Zvýšené hladiny IGF2 zapríčiňujú hypoglykémiu, ktorú v prípade veľmi veľkých nádorov potenciuje aj zvýšená utilizácia glukózy v nádore. Po úspešnej liečbe primárneho non-B-bunkového nádoru dochádza k vymiznutiu hypoglykémie.
Non-beta-cells tumours are rare cause of hypoglycaemia. There are usually characterized such mesenchymal or epithelial tumours with huge size, slow growth and increased production of insulin like growth factor IGF2 (IGF2- oma). In non-beta-cells tumours there is present fasting hypoglycaemia associated with increased levels of total and free IGF2 as well as big IGF2 form. Due to suppression effect there are decreased levels of insulin, growth hor - mone and IGF1 and ratio IGF2/IGF1 is typically increased. Hypoglycaemia is caused by increased IGF2 levels and in the case of very huge tumours also by increased glucose utilization in tumour tissue. Attacks of hypoglycaemia may be diminished after successful treatment of primary non-beta-cells tumour.
- MeSH
- gastrointestinální nádory * komplikace metabolismus patologie MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- hypoglykemie * epidemiologie etiologie farmakoterapie MeSH
- insulinu podobný růstový faktor I metabolismus MeSH
- insulinu podobný růstový faktor II * metabolismus účinky léků MeSH
- inzulinom komplikace metabolismus patologie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Souhrn: Hypoglykemický syndrom je soubor především vegetativních a neuroglykopenických příznaků, kterými se projevuje nízká glykémie. Příčinou je nejčastěji hypoglykemizující medikace, může se však vyskytnout i jako fyziologická reakce organismu nebo jako projev závažného onemocnění. Na třech kazuistikách jsme dokumentovali výskyt hypoglykemického syndromu s obdobnými projevy, avšak na podkladě odlišných příčin. Existují rozdíly v průběhu hypoglykemických projevů, podle kterých je možné stanovit jejich nejpravděpodobnější příčinu. Odebrání anamnézy se zaměřením na hypoglykemické příhody a stanovení glykémie v době příznaků je základním diagnostickým vyšetřením, na jehož základě by měl každý lékař umět rozhodnout o dalším postupu.
The hypoglycemic syndrome is a complex of predominantly vegetative and neuroglycopenic symptoms that are present in hypoglycemia. It is mostly caused by hypoglycemizing medication but it can occur as a physiological reaction or as a symptom of a grave illness. In three case histories we documented the occurrence of hypoglycemic syndromes of similar symptoms that were caused by different conditions. There are differences in the progress of hypoglycemic symptoms that may help to determine the most probable etiology. Both taking a medical history focused in hypoglycemic events and measuring glycemia in the time of present symptoms represent the basic diagnostic procedures that should enable any physician to choose subsequent procedures.
- MeSH
- hladovění krev MeSH
- hyperinzulinismus dietoterapie komplikace MeSH
- hypoglykemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- inzulinom diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Východisko. Organický hyperinzulinismus způsobuje hypoglykémie, které se manifestují zejména nalačno. V tomto sdělení shrnujeme zkušenosti s diagnostikou a léčbou 105 pacientů s organickým hyperinzulinismem. Metody a výsledky. Diagnóza byla u všech pacientů potvrzena rozvojem spontánní hypoglykémie a neuroglykopenických příznaků, které se vyvinuly při testu s kontrolovaným hladověním. K lokalizaci inzulinomu se nejvíce osvědčila endoskopická ultrasonografie (77 % nálezů shodných s nálezem při operaci), méně digitální subtrakční angiografie (29 % shodných nálezů s operací) a nejméně počítačová tomografie (18 %). I přes kombinaci metod zůstává u 20–25 % pacientů lokalizace inzulinomu jako nejčastější příčiny organického hyperinzulinismu před operací nejasná. Léčba je chirurgická, nejlépe s provedením enukleace tumoru, u vybraných stavů je úspěšné laparoskopické odstranění tumoru. Z 95 operovaných pacientů byl úspěšně vyřešen organický hyperinzulinismus (odstraněn inzulinom) u 84 osob (88 %), u dalších tří pacientů byla potvrzena mikroadenomatóza. Závěry. U osmi osob nebyl při operaci a následném extenzivním histopatologickém vyšetření resekátu inzulinom nalezen, a proto musely být podobně jako neoperovaní pacienti (n = 10) léčeny diazoxidem v kombinaci s diabetickou dietou.
Background. Organic hyperinsulinism causes hypoglycaemia manifesting mainly in the fasting state. We summarize our experience with diagnosis and treatment of 105 patients with organic hyperinsulinism. Methods and results. The diagnosis was confirmed in all patients by spontaneous hypoglycemia and neuroglycopenic symptoms, both developed during fasting test. Endoscopic ultrasonography was the most reliable method for the insulinoma localization (77% of insulinomas confirmed by surgery in the same location within the pancreas), less positive results were obtained by digital subtraction angiography (29%) and still less was found by computed tomography (18%). The localization remains unclear in about 20–25% of insulinomas despite of combined different exploring techniques. Surgical removal of insulinoma by enucleation is the best way of treatment, in some cases laparoscopic removal is a method of choice. From total number of 95 surgically treated patients the successful removal of insulinoma was performed in 84 patients (88%) and another 3 had histopathology diagnosis of micronodular polyadenomatosis. Conclusions. Insulinoma was not found during surgery and subsequent thorough histopathology investigation of the whole resecate in 8 patients which have to be treated like other non-surgically treated patients by diazoxide together with diabetic diet.
- MeSH
- diagnostické zobrazování klasifikace metody statistika a číselné údaje MeSH
- dospělí MeSH
- hyperinzulinismus diagnóza etiologie chirurgie terapie MeSH
- hypoglykemie MeSH
- inzulinom diagnóza chirurgie komplikace terapie MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie komplikace terapie MeSH
- pankreatektomie metody MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hypoglykemie MeSH
- inzulinom diagnóza etiologie komplikace MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- epilepsie myoklonické etiologie patofyziologie MeSH
- hypoglykemie etiologie patofyziologie terapie MeSH
- inzulinom komplikace krev psychologie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diabetes mellitus metabolismus terapie MeSH
- hyperinzulinismus komplikace metabolismus MeSH
- hypoglykemie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- inzulinom komplikace metabolismus MeSH
- komplikace diabetu MeSH
- lidé MeSH
- nemoci jater komplikace metabolismus MeSH
- poruchy výživy komplikace metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
