Neurodegenerace jsou důsledkem postupného zániku specifických skupin neuronů. Patofyziologickou podstatou je ukládání určitého specifického – pro dané onemocnění charakteristického proteinu (např. beta-amyloidu, tau proteinu nebo alfa-synukleinu) v mozkové tkáni v kombinaci s obecnými mechanismy apoptózy a autofagie (řízené smrti buňky). Správné rozpoznání neurodegenerací během života pacientů je i v současné době velmi obtížné. Kombinace dvou i více neurodegenerativních onemocnění jsou častější, než se dříve soudilo, i když zatím nejsou dostupná přesnější epidemiologická data. Překrývání neudegenerací může být příčinou rychlejšího průběhu i někdy velmi atypických klinických obrazů u řady pacientů. Je proto nutné zdůraznit nutnost provádění detailního neuropatologického vyšetření mozku pacientů a následnou retrospektivní klinicko-patologickou korelací analyzovat vliv a případně též podíl jednotlivých komorbidit na průběh onemocnění. Výsledná analýza totiž může mít u budoucích pacientů potenciální terapeutické konsekvence a být přínosná pro zpřesnění prognostických aspektů onemocnění.; Neurodegenerative diseases are serious fatal disorders caused by progressive loss of specific neuronal populations.Correct recognition of neurodegenerative dementias during the patients’ life is still very difficult.Combinations of two or more neurodegenerative diseases are far more common than previously admitted, even though more precise epidemiological data is still missing.Overlap of neurodegenerative diseases may be involved into a more rapid progression or very atypical presentation in many patients.Moreover,newly described neuropathological entities related to the aging-Aging-related tau astrogliopathy(ARTAG) or Primary age-related tauopathy(PART)-are more frequent than previously expected and till this time a precise definition of the clinical picture of these impairments is missing.The principal objective is to estimate the proportion of comorbid neurodegenerative dementias in a single centre and in a neuropathological reference laboratory based on retrospective and prospective clinic-pathological correlations in order to improve the clinical diagnosis of different diseases.

Overlap of neurodegenerative dementias and their clinic-pathological correlations: a prospective-retrospective multicentric study

Doba řešení: 2019-2022

Obsahuje literaturu