Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je vzácné granulomatózní onemocnění nejasné etiologie; v úvahu připadá jak imunoreaktivní, tak neoplastický původ. Postižení plic u dospělých (projevující se tvorbou uzlíků a cyst) se vyskytuje převážně samostatně, vzácněji v rámci multisystémového postižení. Prognóza je většinou dobrá, u většiny pacientů dojde k remisi či stabilizaci onemocnění spontánně či po kortikoterapii, jen asi 10-20 % onemocnění progreduje do respiračního selhání a je pak indikací k plicní transplantaci. Autoři uvádí případ 21-lete pacientky s monosystémovým plicním postižením a s dobrou odpovědí na kortikoterapii.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare granulomatous disease of unknown etiology - of possible immunoreactive or neoplastic origin. Lung involvement (formation of nodules and cysts) in adults is usually single system disease, irely as a part of multisystemic disease. Prognosis is usually good, in majority of patients regression or stabilisation occurs - spontaneously or following steroid therapy, only about 10-20 % of cases progresses and results in respiratory failure and is indication for lung transplantation. Authors present a case of 21-years old female patient with lung involvement and good response to steroid therapy.

Oddělení TRN FN Motol Praha

Langerhans cell histiocytosis. Review of literature and case report

Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled literatury a vlastní pozorování = Langerhans cell histiocytosis. Review of literature and case report /

Langerhans cell histiocytosis. Review of literature and case report /

Lit: 33

Souhrn: eng