Vrozené srdeční vady s funkčně jedinou komorou je možné řešit úplným kavopulmonálním spojením. Jedním z rizikových faktorů úmrtí a nepriznivého dlouhodobého výsledku po této operaci je nedomykavost atrioventrikulárních chlopní. V letech 1996-2001 jsme provedli totální kavopulmonální spojem' s komplexní plastikou atrioventrikulárních chlopní u 8 pacientů ve věku od 1,4 do 13,3 roku (medián 7,8 roku). Všichni pacienti měli velice složité srdeční vady s těžkou malformací atrioventrikulárních chlopní. Všichni kromě jednoho měli pulmonální stenózu nebo atrézii. Sest pacientů mělo společné atrioventrikulární ústí, 5 pacientů mělo oboustranné horní duté žíly a 4 pacienti měli dextrokardii nebo mezokardii. U 6 (75 %) pacientů byla drive provedena paliativní operace. Všichni pacienti byli před operací cyanotičtí, měli těžkou hypoxemii a polyglobulii. Všichni měli nedomykavost atrioventrikulárních chlopní. Operace byla provedena ze střední sternotomie v mimotělním oběhu a střední hypotermii. Výkon spočíval v excizi sinového septa, vytvoření přímého spojení obou dutých žil s plicnicí, přerušení kmene plicnice a plastice chlopní. Dolní dutá žíla byla derivována do plicnice pomocí intraatriálního laterálního tunelu u 3 pacientů a pomoci zevního konduitu z goretexové cévní protézy u 5 pacientů. U 5 pacientů byla v tunelu nebo konduitu vytvořena fenestrace umožňující dekompresi systémového žilního řečiště. Plastika atrioventrikulárních chlopní spočívala v suture centrálních částí obou společných cípů, 4 pacienti vyžadovali také komisuroplastiku 1 až 4 komisur a 2 anuloplastiku. Všichni pacienti přežili časné pooperační období. U většiny se vyskytly komplikace: hypoxemie u 3, pleurální výpotky u 3, známky nízkého srdečního výdeje u 2 a závažné krvácení u 1. U 2 pacientů byla nutná reintervence pro těžkou hypoxemii. Pooperační echokardiografické vyšetření prokázalo dobrý výsledek u všech pacientů. U 6 (75 %) pacientů došlo ke zmírnění stupně nedomykavosti atrioventrikulárních chlopní okamžitě, u zbývajících dvou se regurgitace zmírnila v průběhu dalšího sledování. Jeden pacient s nejvýznamnější reziduálni regurgitací, která postupně progredovala, zemřel za 2,5 roku od operace za známek srdeční slabosti s městnáním po spontánním uzávěru fenestrace. Zbývajících 7 (87,5 %) pacientů je v dobrém klinickém stavu v NYHA třídě I nebo II. Naše zkušenost prokázala, že totální kavopulmonální spojení je proveditelné s nízkou mortalitou a dobrými střednědobými výsledky i u pacientů s komplexními srdečními vadami a hemodynamicky významnou regurgitací atrioventrikulámích chlopní. Trvající těžká regurgitace nebo její progrese vyžaduje včasnou chirurgickou reintervenci.

Congenital heart diseases with a functionally single ventricle can be surgically treated using total cavopulmonary connection. Regurgitation of atrioventricular valves represents one of risk factors for death and unfavourable long-term result after this operation. During 1996-2001 total cavopulmonary connection with a complex plastic repair of atrioventricular valves was performed in 8 patients at the age from 1.4 to 13.3 years (median 7.8 years). All patients had very complex congenital heart diseases with severe malformation of atrioventricular valves. All but one had pulmonary stenosis or atresia. Six patients had common atrioventricular orifice, 5 patients had bilateral superior caval veins and 4 patients had dextrocardia or mesocardia. In 6 (75%) patients one or two palliative operations had been performed earlier. Before surgery all patients were cyanotic with severe hypoxemia and polyglobuUa. All patients had regurgitant atrioventricular valves. The surgery was performed from the midline sternotomy approach, in extracorporeal circulation and moderate hypothermia. The surgery consisted in excision ofthe atrial septum, construction of a direct connection of all superior and inferior caval veins with the pulmonary artery, transsection of the pulmonary trunk and complex plastic repair of atrioventricular valves. The inferior caval vein was derived to the pulmonary artery using an intraatrial lateral tunnel in 3 patients and using an external conduit from a Goretex vascular prosthesis in 5 patients. In 5 patients a fenestration in tunnel or conduit permitting decompression ofthe systemic venous return was done. Individu¬ alized plastic repair of atrioventricular valves consisted in the suture of the central portions of both common leaflets. Four patients required also commissuroplasty of one to four commissures and two patients required mnuloplasty. All patients survived the early postoperative period. In the majority of them complications occured: hypoxemia in 3, pleural effusions in 3, low cardiac output in 2 and bleeding in 1 patient. In two patients reintervention for severe hypoxemia was necessary. Postoperative echocardiographic examination proved good result in all patients. In 6 (75%) patients the grade of regurgitation of atrioventricular valves decreased immediately after the repair, in the two remaining patients the degree of regurgitation decreased during the follow up. One patient with the most severe residual regurgitation which progressed during the follow up died 2,5 years later under the signes of congestive heart failure after spontanneous closure of fenestration. The 7 (87,5%) living patients remain in good clinical condition in NYHA class I or II. Our experience proved that it is possible to perform total cavopulmonary connection with low mortality and good midterm results even in patients with hemodynamically significant regurgitation of atrioventricular valves. Persistent severe or progressive regurgitation, however, requires surgical reintervention.

Dětské kardiocentrum FN Motol Praha

Complex plastic repair of atrioventricular valves in heart diseases with single ventricle: surgical technique and mid-term results

Komplexní plastika atrioventrikulárních chlopní u vad s funkčně jedinou komorou - operační technika a střednědobé výsledky = Complex plastic repair of atrioventricular valves in heart diseases with single ventricle: surgical technique and mid-term results /

Lit: 31

Souhrn: eng