Práce podává přehled o výsledcích léčby anti-D globulinem v souboru 12 pacientů s chronickou formou ITP ve věku 5-18 let (medián 11 let). Lék byl podáván v dáve 50 ?g/kg v krátké intravenózní infuzi (10-20 minut). Počet trombocytů před aplikací se pohyboval v rozmezí 3-19 × 10⁹/l. Byl hodnocen kompletní krevní obraz, laboratorní známky hemolýzy a u části pacientů trombocytární protilátky před a po podání léku. Odpověď na léčbu byla rozdělena dle nejvyšší dosažené hodnoty trombocytů do 4 typů: typ 1: normalizace počtu trombocytů (vzestup počtu trombocytů nad 150 × 10⁹/l), typ 2: příznivá odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 50-149 × 10⁹/l), typ 3: částečná odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 20-50 × 10⁹/l), neodpovídavost: vzestup počtu trombocytů na méně než 20 × 10⁹/l. Dále byla hodnocena doba poklesu trombocytů pod 50 × 10⁹/l, pod 30 × 10⁹/l a pod 20 × 10⁹/l. Odpověď typu 1 byla zaznamenána u 50 % pacientů, typu 2 u 33,3 % pacientů, typu 3 a 4 pouze u jednoho pacienta (8,3 %). Efekt léku byl u všech pacientů s typem odpovědi 1, 2 a 3 přechodný. Doba zvýšení počtu trombocytů nad 50,0 × 10⁹/l přesáhla pouze u 1 pacienta 21 dní. K poklesu počtu trombocytů na hodnoty pod 20 × 10⁹/l došlo v průběhu 14-42 dní (medián 28 dní). Dva pacienti po opakovaném podání anti-D globulinu mají trvale počet trombocytů nad 30 × 10⁹/l a jsou bez léčby. U všech pacientů došlo k poklesu hladiny hemoglobinu v důsledku Coombs-pozitivní hemolytické anémie. Maximální pokles hemoglobinu byl 27 g/l (rozptyl 3-27 g/l, medián 17 g/l). Stupeň hemolýzy nebyl klinicky významný. U tří pacientů se objevila přechodná pyretická reakce bez třesavky i přes preventivní podání antipyretika, u jednoho z nich provázená bolestí hlavy. Jiné vedlejší účinky nebyly pozorovány. Odpověď typu 1 a 2 byla pozorována u všech 7 pacientů s předchozí dobrou odpovědí na podání vysokých dávek intravenózních imunoglobulinů (HDIVIG). Rychlost vzestupu počtu trombocytů po obou lécích nebyla statisticky srovnávána pro malý počet pacientů. Pacientka, která neodpověděla na podání HDIVIG, neodpověděla ani na podání anti-D globulinu. Anti-D globulin nezasahuje do patogenetického mechanizmu ITP. Jeho efekt je přechodný a od jeho aplikace nelze očekávat vyléčení nemoci. U pacientů, u kterých je indikována léčba, může anti-D globulin sloužit jako jedna z dalších léčebných možností vedle kortikosteroidů a HDIVIG. Při opakovaném podání může pomoci překlenout kritická období s výraznými krvácivými projevy do dosažení spontánní parciální nebo kompletní remise onemocnění. Je možné jej použít také při plánovaném zvýšení počtu trombocytů před operacemi nebo zákroky v dutině ústní. Jeho výhodou je možnost ambulantního podání a výrazně nižší cena ve srovnání s HDIVIG. K definitivnímu zhodnocení efektu anti-D globulinu, jeho optimální dávky a vedlejších účinků u dětských pacientů s chronickou formou ITP jsou nutné další systematické studie na velkém souboru pacientů.

Práce podává přehled o výsledcích léčby anti-D globulinem v souboru 12 pacientů s chronickou formou ITP ve věku 5-18 let (medián 11 let). Lék byl podáván v dáve 50 ?g/kg v krátké intravenózní infuzi (10-20 minut). Počet trombocytů před aplikací se pohyboval v rozmezí 3-19 × 10⁹/l. Byl hodnocen kompletní krevní obraz, laboratorní známky hemolýzy a u části pacientů trombocytární protilátky před a po podání léku. Odpověď na léčbu byla rozdělena dle nejvyšší dosažené hodnoty trombocytů do 4 typů: typ 1: normalizace počtu trombocytů (vzestup počtu trombocytů nad 150 × 10⁹/l), typ 2: příznivá odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 50-149 × 10⁹/l), typ 3: částečná odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 20-50 × 10⁹/l), neodpovídavost: vzestup počtu trombocytů na méně než 20 × 10⁹/l. Dále byla hodnocena doba poklesu trombocytů pod 50 × 10⁹/l, pod 30 × 10⁹/l a pod 20 × 10⁹/l. Odpověď typu 1 byla zaznamenána u 50 % pacientů, typu 2 u 33,3 % pacientů, typu 3 a 4 pouze u jednoho pacienta (8,3 %). Efekt léku byl u všech pacientů s typem odpovědi 1, 2 a 3 přechodný. Doba zvýšení počtu trombocytů nad 50,0 × 10⁹/l přesáhla pouze u 1 pacienta 21 dní. K poklesu počtu trombocytů na hodnoty pod 20 × 10⁹/l došlo v průběhu 14-42 dní (medián 28 dní). Dva pacienti po opakovaném podání anti-D globulinu mají trvale počet trombocytů nad 30 × 10⁹/l a jsou bez léčby. U všech pacientů došlo k poklesu hladiny hemoglobinu v důsledku Coombs-pozitivní hemolytické anémie. Maximální pokles hemoglobinu byl 27 g/l (rozptyl 3-27 g/l, medián 17 g/l). Stupeň hemolýzy nebyl klinicky významný. U tří pacientů se objevila přechodná pyretická reakce bez třesavky i přes preventivní podání antipyretika, u jednoho z nich provázená bolestí hlavy. Jiné vedlejší účinky nebyly pozorovány. Odpověď typu 1 a 2 byla pozorována u všech 7 pacientů s předchozí dobrou odpovědí na podání vysokých dávek intravenózních imunoglobulinů (HDIVIG). Rychlost vzestupu počtu trombocytů po obou lécích nebyla statisticky srovnávána pro malý počet pacientů. Pacientka, která neodpověděla na podání HDIVIG, neodpověděla ani na podání anti-D globulinu. Anti-D globulin nezasahuje do patogenetického mechanizmu ITP. Jeho efekt je přechodný a od jeho aplikace nelze očekávat vyléčení nemoci. U pacientů, u kterých je indikována léčba, může anti-D globulin sloužit jako jedna z dalších léčebných možností vedle kortikosteroidů a HDIVIG. Při opakovaném podání může pomoci překlenout kritická období s výraznými krvácivými projevy do dosažení spontánní parciální nebo kompletní remise onemocnění. Je možné jej použít také při plánovaném zvýšení počtu trombocytů před operacemi nebo zákroky v dutině ústní. Jeho výhodou je možnost ambulantního podání a výrazně nižší cena ve srovnání s HDIVIG. K definitivnímu zhodnocení efektu anti-D globulinu, jeho optimální dávky a vedlejších účinků u dětských pacientů s chronickou formou ITP jsou nutné další systematické studie na velkém souboru pacientů.

Dětská klinika FN a LF UP Olomouc

Use of anti-D globulin in the treatment of children with chronic immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura

Možnosti využití anti-D globulinu v léčbě dětí s chronickou formou ITP = The use of anti-D globulin in the treatment of children with chronic immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura /

The use of anti-D globulin in the treatment of children with chronic immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura

Lit: 20

Souhrn: eng